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medicine 2.0 – Gesundheitslexikon

Krebs des Lymphsystems

Fachbegriff: Maligne Lymphome
Unterform: Non-Hodgkin-Lymphome, Hodgkin-Lymphom

Maligne Lymphome sind bösartige Erkrankungen, die vom lymphatischen System, also vom Abwehrsystem des Körpers ausgehen. Viele dieser Krankheiten sind charakterisiert durch Lymphknotenvergrösserung, aber auch andere Organe können mit betroffen sein und anschwellen.

Einleitung

Bösartige Erkrankungen, die vom lymphatischen System (Abwehrsystem unseres Körpers) ausgehen, werden als maligne Lymphome bezeichnet. Viele dieser Krankheiten sind charakterisiert durch Lymphknotenvergrösserung, eine Lymphknotenschwellung. Zellen des Lymphsystems befinden sich jedoch in fast allen Körpergeweben, daher sind andere Organe (z.B. Darm, Magen, Lunge, Gehirn) gelegentlich mit betroffen.

Insgesamt machen die Lymphome einen kleinen Anteil aller Krebskrankheiten aus, doch haben sie in den letzten Jahren weltweit erheblich zugenommen. In der Schweiz erkranken jährlich ca. 1300 Patienten neu; etwas weniger als die Hälfte sind bei Diagnosestellung älter als 70 Jahre (Quelle: Schweiz. Krebsliga).

Begriffserklärungen und Anatomie

Lymphatisches System:

Das lymphatische System umfasst mehrere Organe wie Lymphknoten, Knochenmark, Thymus, Milz und die Mandeln, aber auch die Gesamtheit der Lymphbahnen. In einigen dieser Organe entstehen bzw. reifen Lymphozyten und andere weisse Blutkörperchen, die Abwehrstoffe (z.B. Antikörper) gegen eingedrungene Mikroorganismen, Giftstoffe und weitere Fremdkörper bilden und deren Elimination unterstützen.
Zwei Typen von Lymphozyten sind zu unterscheiden (Lymphozyt B und T)

Maligne Lymphome:

Maligne Lymphome beruhen auf unkontrollierter Vermehrung von Lymphozyten oder von deren Vorstufen (noch unreife Zellen des Abwehrsystems).

Immunsuppression:

Unterdrückung der körpereigenen Abwehrreaktionen, die körpereigene Abwehr wird eingedämmt. Davon abgeleitet: immunsuppressiv, immunsupprimierend. Entsprechende Medikamente heissen Immunsuppressiva.

Übersicht

Non-Hodgkin-Lymphome (NHL)

Es handelt sich um eine überaus uneinheitliche Gruppe von Krankheiten. Grobe Einteilungen berücksichtigen die Zellart und den Verlauf. So ergeben sich vier Gruppen mit unterschiedlichen „Qualitäten“, nämlich:

  • B-Zell-Lymphome, sie machen ca. 90% aus.
  • T-Zell-Lymphome.
  • Indolente (oder niedrig-maligne) NHL, sie sind in der Regel langsam fortschreitend und treten meist im höheren Lebensalter (über 60) auf.
  • Aggressive NHL sind nicht selten auch bei jüngeren Patienten zu finden und sind mehrheitlich rasch fortschreitend.

Jeweils zwei Qualitäten klassifizieren die Krebskrankheit: z.B. aggressives B-Zell-Lymphom oder indolentes T-Zell-Lymphom oder niedrig-malignes B-Zell-Lymphom.

Hodgkin-Lymphom

Synonyme sind Morbus Hodgkin und maligne Lymphogranulomatose. Das Hodgkin-Lymphom kommt überwiegend als sog. klassisches Hodgkin-Lymphom vor und zeigt zwei Häufigkeitsgipfel, einen ersten zwischen 15 und 35 Lebensjahren, einen zweiten im Alter über 60.

Seit 2001 überarbeitet und ergänzt die WHO die Klassifikation der malignen Lymphome und passt sie fortlaufend an, entsprechend den neusten Erkenntnissen.

Ursachen und Formen

Ursachen und Mechanismen der Entstehung bleiben auch heute oft unklar. Man kennt jedoch einige begünstigende Faktoren:

  • Zusammenhang mit Infektionen, insbesondere viralen, z.B. mit dem Epstein-Barr-Virus und anderen Viren aus der Herpes-Gruppe. Beim niedrig-malignen Magenlymphom spielt mutmasslich das Bakterium Helicobacter pylori eine Rolle.
  • Unterdrückung des Abwehrsystems (Chemotherapie, Immunsuppression nach Transplantation usw.).
  • Genetische Faktoren (Veränderungen oder Defekte am Erbgut).
  • Daneben werden Umweltgifte und radioaktive Strahlung als Auslöser vermutet, was sich allerdings bis anhin nicht schlüssig nachweisen liess.

Non-Hodgkin-Lymphome (NHL)

Ausgangspunkt sind verschiedene Arten und Reifungsstufen von weissen Blutzellen, was zu der enormen Vielfalt von unterschiedlichen Krebsarten führt. Einige kommen in einer niedrig-malignen oder aber aggressiven Form vor, und von allen gibt es unterschiedliche Schweregrade. Neben den Lymphknoten sind nicht selten andere Organe befallen. Am häufigsten sind die sog. reifen B-Zell-Lymphome und unter diesen die folgenden:

  • Grosszelliges B-Zell-Lymphom, unterteilt in eine beträchtliche Anzahl von Subtypen.
  • Follikuläres Lymphom, langsam fortschreitend, aber mit wiederholten Rezidiven.
  • Chronisch lymphatische Leukämie (CLL), eine Krankheit überwiegend der zweiten Lebenshälfte; häufigster Blutkrebs im Erwachsenenalter.

Das sog. Multiple Myelom, das vom Knochenmark ausgeht, gilt als Sonderform eines NHL.

Hodgkin-Lymphom

15 bis 35% aller malignen Lymphome gehören zu dieser Gruppe. Meist handelt es sich um entartete B-Lymphozyten und die Krankheit bleibt mehrheitlich auf die Lymphknoten begrenzt.

Das Krankheitsbild

Maligne Lymphome beginnen teils schleichend, teils aber akut und verlaufen dann rasch fortschreitend. Nicht selten wird die Krankheit zufällig im Rahmen einer anderen Untersuchung (Röntgen, Ultraschall usw.) entdeckt. Charakteristisch sind:

  • Lymphknotenschwellungen: Sie lassen sich oft zuerst am Hals erkennen, manchmal gleichzeitig am Hals, in der Leiste und in den Achselhöhlen. Die Knoten sind typischerweise derb, bisweilen mit der Umgebung verbacken, wenig oder gar nicht schmerzhaft und bilden sich nicht mehr von selbst zurück – im Gegensatz zu Lymphknotenvergrösserungen infolge Infektionen. Bei gewissen NHL bilden sich auch Knoten in der Haut. Lymphknotenschwellungen können zudem im Bauch oder Brustkorb entstehen. Durch Druck auf die Luft- oder Speiseröhre entstehen dann Atem- bzw. Schluckbeschwerden, bei Befall des Gehirns Kopfschmerzen, evtl. Lähmungen usw.
  • Allgemeine Krankheitszeichen sind Leistungsminderung, Müdigkeit, Blässe, manchmal Juckreiz. Als Hinweise für die Notwendigkeit einer raschen Behandlung oder als Risikofaktoren für eine ungünstige Prognose gelten die sog. B-Symptome, zu denen Nachtschweiss, Fieber und Gewichtsverlust sowie manche abnorme Laborwerte zählen. Allgemeinsymptome sind bei indolenten (niedrig-malignen) Lymphomen seltener, bei aggressiven Lymphomen und beim Morbus Hodgkin hingegen häufig.
  • Milz-, seltener Leberschwellung mit Völlegefühl und Druckgefühl im linken oder rechten Oberbauch kommen vor.
  • Blutarmut, erhöhte Infektanfälligkeit und verstärkte Blutungsneigung sind Folge der verminderten Bildung von intakten Blutzellen.

Stadieneinteilung

Sie ist wichtig für das Planen der Therapie und erfolgt meist nach der sog. Ann-Arbor Klassifikation.

Stadium 1: Eine (einzelne) Lymphknotenstation ist betroffen.
Stadium 2: Mehrere Lymphknotenstationen oberhalb oder unterhalb des Zwerchfells sind befallen.
Stadium 3: Lymphknoten oberhalb und unterhalb des Zwerchfells sind betroffen.
Stadium 4: Die Krebskrankheit beschränkt sich nicht auf die Lymphknoten, miteinbezogen sind andere Organe wie Knochenmark, Darm usw.

Was man selbst tun kann

  • Wenn verdächtige Symptome auftreten, ist eine rasche Arztkonsultation wichtig. Es geht insbesondere darum, aggressive Lymphome rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln.
  • Die Diagnose Krebs ist für Erkrankte und Angehörige eine grosse Belastung. Der Kontakt zu anderen Betroffenen und zu Selbsthilfegruppen ist in diesen Situationen hilfreich.
  • Zur Verbesserung der Lebensqualität lassen sich verschiedene Methoden der Komplementärmedizin ergänzend einsetzen. Es ist allerdings unerlässlich, dass der behandelnde Arzt über die Einnahme von immunstimulierenden Mitteln informiert ist, da sie die Wirkung von Chemotherapeutika beeinflussen können, das gilt z.B. auch für Mistelpräparate und ebenso für Vitamine in hoher Dosierung.

Wann braucht es den Arzt

Ein Arztbesuch ist angezeigt bei bleibend vergrösserten Lymphknoten, besonders wenn diese derb, schmerzlos und mit der Umgebung verbacken, also unverschieblich sind. Solche Veränderungen lassen sich vor allem am Hals, in Achselhöhlen oder in der Leistengegend gut tasten.

Diagnose

Erste Hinweise ergeben sich aufgrund von Krankheitsgeschichte sowie Abtasten von vergrösserten Lymphknoten und Organen wie Milz und Leber. Ergänzend werden Analysen von Blut und allenfalls Knochenmark erstellt. Die definitive Diagnose erfordert indessen die Entnahme (Biopsie) eines Lymphknotens mit anschliessender mikroskopischer und immunhistochemischer (mittels Antikörper) Untersuchung. Für das Bestimmen des Stadiums bzw. der Ausdehnung der Krankheit hat sich in den letzten Jahren die Positronen-Emissions-Tomographie (PET/CT) durchgesetzt. Daneben werden Ultraschall, Röntgen der Lunge, Computer-Tomographie (CT), eventuell Magnetresonanz-Tomographie (MRT) und allenfalls eine Liquorpunktion (Entnahme von Rückenmarksflüssigkeit) durchgeführt.
Die genaue Diagnosestellung ist aufwändig, jedoch Voraussetzung für das Festlegen der geeigneten Therapie.

Therapie

Chemotherapie und/oder Bestrahlung sind die Grundpfeiler der Behandlung, eventuell ergänzt durch Stammzellentransplantation – abgestimmt auf den Krebstyp, die Ausbreitung, das Krankheitsstadium und das Alter des Patienten. Dank medizinischer Fortschritte gelang es, die Heilungsaussichten insgesamt bedeutend zu verbessern. Dies liegt unter anderem daran, dass man mit neueren Medikamenten, den sog. antikörperbasierten Therapien, gezielt die Zerstörung von entarteten Zellen herbeiführen kann. Sie werden insbesondere bei den aggressiven B-Zell-Lymphomen eingesetzt, teils aber auch bei niedrig-malignen Lymphomen. Eine Kombination mit (herkömmlicher) Chemotherapie und Bestrahlung ist möglich. Bei der Radioimmuntherapie werden an Antikörper radioaktive Substanzen gebunden und dann verabreicht, damit gezielt Krebszellen bestrahlt werden.
Alle hier genannten Arzneimittel können teils schwere Nebenwirkungen auslösen, die sich allerdings durch eine Begleitmedikation mindern oder sogar verhindern lassen. Typisch sind Erschöpfung, Übelkeit, Durchfall, Haarausfall, Fieber, Hautausschlag, Veränderungen im Blutbild mit erhöhter Infektanfälligkeit, Blutungsrisiko usw.

Operative Massnahmen beschränken sich auf das Herausnehmen einer extrem vergrösserten Milz, was neben der Beseitigung des Druckgefühls im Bauchraum dem Zweck dient, das Risiko einer Milzruptur (Milzriss) zu beseitigen. Das gleichzeitige Entfernen von Lymphknoten dient der exakten Diagnosestellung und dem Festlegen des Schweregrads der Krankheit, sog. Staging.

Prognose

Beim Hodgkin-Lymphom ist sie aufgrund der modernen Behandlungsmethoden gut, auch in fortgeschrittenen Fällen kann noch mit Heilungsraten über 80% gerechnet werden. Allerdings birgt die Therapie auch Risiken in sich. Bei 10 bis 15% der geheilten Patienten treten nach mehr als 15 Jahren andere bösartige Tumore (Geschwülste) auf, was als Spätfolge der einschneidenden Therapie betrachtet wird, welche nicht nur das Lymphomgewebe, sondern auch die körpereigene Abwehr und gesundes Gewebe schädigt.

Die Prognose von Non-Hodgkin-Lymphomen ist abhängig von der jeweiligen Form:

  • Aggressive NHL führen unbehandelt meist innerhalb von einigen Monaten zum Tod, haben bei adäquater Therapie jedoch insgesamt eine gute Prognose, wenn auch teils deutlich weniger als beim Hodgkin-Lymphom. Mit einer raschen und intensiven Therapie gelingt es oft eine Remission (Rückbildung) oder eine Heilung zu erreichen. Auch Rezidive können nochmals mit Chemotherapeutika und allenfalls mit Bestrahlung behandelt werden, allerdings sinken die Heilungsaussichten nach Rückfällen zunehmend.
  • Indolente (oder niedrig-maligne) NHL werden verschiedentlich zu Beginn gar nicht behandelt, da Studien gezeigt haben, dass dies keine Vorteile, sondern oft sogar mehr Nachteile bringt. Die Therapie beginnt erst, wenn Symptome seitens des Tumors auftreten. Grundsätzlich muss aber festgehalten werden, dass bei diesen Lymphomen bis heute keine definitive Heilung erreicht werden kann. Zwar lassen sich auch hier Remissionen erzielen, doch entstehen jeweils nach einiger Zeit Rezidive. Dennoch ist es möglich vielen Patienten mit einer Therapie für längere Zeit eine gute Lebensqualität zu erhalten.

Weiterführende Informationen, Adressen

Autoren: Dr. med. Ute Hopp, PD Dr. med. Jürg Baltensweiler
Abbildungen: Herr Eduard Imhof, PD Dr. med. Jürg Baltensweiler

aktualisiert am: 02.08.2018

 
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