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medicine 2.0 – Gesundheitslexikon

Sklerodermie

Unterformen: Lokalisierte Sklerodermie, Systemische Sklerose

Das Wort Sklerodermie lässt sich übersetzen mit „Harthäutigkeit“ (griechisch: σκληρός (skleros), hart und δέρμα (derma), Ηaut. Es handelt sich um eine Bindegewebserkrankung, die gekennzeichnet ist durch extrem gesteigerte Produktion von zähem, hartem Fasergewebe. Dieses wird in die Haut eingefügt, bei der generalisierten Form (s. unten) darüber hinaus in Speiseröhre, Lungen, Herz und/oder Nieren. Die Sklerodermie lässt sich den entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen zuordnen.

Die Krankheit tritt in zwei Formen auf:

  • Lokalisierte Sklerodermie (zirkumskripte oder „Hautform“): Sie bleibt beschränkt auf die Haut oder Teile der Körperoberfläche.
  • Generalisierte Sklerodermie oder Systemische Sklerose (progressive systemische Sklerodermie, PSS): Neben der Haut werden innere Organe in unterschiedlichem Ausmass angegriffen; entsprechende Funktionsausfälle können zum Tod führen.

Die Krankheit beginnt im Alter von 30 bis 50 Jahren; Frauen sind viermal häufiger betroffen als Männer. Einen Mann allerdings, der an generalisierter Sklerodermie litt und daran verstorben ist, kennen viele, den weltberühmten Kunstmaler Paul Klee (1879 – 1940).

Begriffserklärungen

Autoimmunkrankheit:

Sie entsteht, indem das Immunsystem körpereigenes Gewebe schädigt. Es werden sog. Autoantikörper gebildet.

Bindegewebe:

Es kann als „Gerüst“ des Körpers bezeichnet werden, da es in allen Organen vorkommt. Bindegewebe besteht aus Zellen und einer Grundsubstanz, die aus Eiweissen, Kohlenhydratverbindungen und unterschiedlichen Fasertypen aufgebaut ist – je nach Bindegewebstyp.

Immunsuppression:

Unterdrückung der körpereigenen Abwehrreaktionen, die körpereigene Abwehr wird eingedämmt. Davon abgeleitet: immunsuppressiv, immunsupprimierend. Entsprechende Medikamente heissen Immunsuppressiva.

Immunologie:

Wissenschaft, die sich mit den Vorgängen des Abwehrsystems befasst, das den Organismus vor Krankheitserregern und körperfremden Substanzen schützt. Adjektiv: immunologisch.

Nekrose:

Absterben von Zellen oder Gewebe.

Systemerkrankung:

Dieser Begriff wird verwendet, wenn sich krankhafte Vorgänge entweder ausschliesslich an einem einzelnen oder aber an mehreren unterschiedlichen Organsystemen abspielen (Haut, Bindegewebe, Immun- oder blutbildendes System usw.). Auf jeden Fall erfassen die Vorgänge einen grossen Teil des Körpers. Entsprechendes Adjektiv: systemisch.

Zirkumskript:

umschrieben, begrenzt.

Ursachen

Die Sklerodermie zählt zu den Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem körpereigenes Gewebe schädigt. Es ist jedoch nicht geklärt, weshalb die oft rasante Bindegewebsvermehrung entsteht. Nachweisen lassen sich indessen entzündliche Reaktionen in den betroffenen Geweben.

  • Genetische Faktoren sind sehr wahrscheinlich mitbeteiligt, denn ein erhöhtes Risiko zu erkranken haben Menschen, in deren Familie bereits Sklerodermie vorkommt.
  • Des Weiteren werden diskutiert und untersucht: immunologische bzw. autoimmune, toxische, virale, medikamentöse sowie von Nerven und Gefässen ausgehende Ursachen.
  • Hautverletzungen und Narben können als Lokalisationsfaktor wirken und einen Auslöser für lokal begrenzte Sklerodermieherde darstellen.

Die Krankheitsbilder

Lokalisierte Sklerodermie

Die auf die Haut oder Körperoberfläche beschränkte Form beginnt mit roten Flecken an Extremitäten und/oder Rumpf; der Kopf ist nur selten mit einbezogen. Die Flecken vergrössern sich langsam und es entstehen gelblich-weisse, flächige Verhärtungen mit einem lilafarbigen Randsaum. Diese können klein bleiben, aber auch bis zu einem Durchmesser von mehreren Zentimetern anwachsen. Es gibt auch Herde, die dem Lauf von Narben folgen. Nach Monaten oder Jahren kommt die Erkrankung zum Stillstand, zurück bleibt dann eine bräunliche Verfärbung der betroffenen Stellen. Diese Form der Sklerodermie bringt gelegentlich Beeinträchtigungen mit sich wie Einschränkung der Beweglichkeit durch Verhärtung der Haut über Gelenken, ist jedoch nicht lebensbedrohend.

Generalisierte Sklerodermie oder Systemische Sklerose

Es sind über den Hautbefall hinaus Blutgefässe, Gelenke und innere Organe in individuell unterschiedlichem Ausmass betroffen. Die Veränderungen an der Körperoberfläche sind manchmal ähnlich wie bei lokalisierter Sklerodermie, doch bleibt meist auch der Kopf nicht verschont. Eine Sklerose an den Händen ist bei beiden Formen (lokalisierte und generalisierte Sklerodermie) möglich. Funktionsausfälle von lebenswichtigen Organen können zum Tod führen.

  • Haut: An Fingern und Händen entstehen zunächst nicht wegdrückbare Schwellungen (Stadium I), die sich zunehmend verhärten (Stadium II). Im Stadium III geht die Schweisssekretion an betroffenen Körperstellen verloren, die Haare werden dünn oder fallen aus. Im Endzustand sind die Finger wachsartig starr, dünn, spitz zulaufend und in Krallenstellung fixiert, die Haut ist hart und unverschieblich.
  • Gesicht: Die Gesichtszüge werden durch glatt gespannte, glänzende Haut maskenhaft starr, der Mund schrumpft, wird asymmetrisch und lässt sich schliesslich nicht mehr ganz öffnen. Typisch ist eine radiär verlaufende Hautfältelung um die Lippen. Werden die Tränendrüsen von der Krankheit ergriffen, entsteht Trockenheit der Augen.
  • Blutgefässe: Durchblutungsstörungen zeigen sich eindrücklich an den Fingern im Sinne eines sekundären Raynaud-Phänomens. Infolge Verengung der kleinen Blutgefässe werden die Finger mit zu wenig Blut versorgt, kalt, weiss und schmerzhaft. Die Haut an den Fingerkuppen kribbelt und prickelt, im Extremfall kommt es zu rattenbissartigen Hautaufbrüchen und gelegentlich sogar zum Absterben (Nekrose) der Fingerspitzen. Auch Ohren, Nase und innere Organe können Durchblutungsstörungen erleiden.
  • Nieren, Herz: Gefässveränderungen und Bindegewebsvermehrung in der Niere führen zur Funktionsverschlechterung, später zu Bluthochdruck (Hypertonie), bei Herzbefall entstehen Angina pectoris, Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz.
  • Lungen: Die Lungen werden hart und starr, es stellen sich Atemnot und trockener Husten ein. Wegen der Bindegewebsvermehrung ist weniger Lungengewebe vorhanden, das den Gas- bzw. Luftaustausch gewährleistet.
  • Verdauungstrakt: Mundtrockenheit durch Verminderung der Drüsenfunktion und eine Verkürzung des Zungenbändchens sind unangenehm. Häufig treten auch Schluckstörungen auf durch Vermehrung des Bindegewebes und nachfolgende Starre der Speiseröhrenwand. Reflux-Ösophagitis kommt vor. Befall des Dünndarms bewirkt Durchfall oder Verstopfung, Blähungen und ungenügende Resorption der aufgenommenen Nahrung, was Mangelerscheinungen zu Folge haben kann.
  • Gelenke: Rheumatische Beschwerden sind häufig; an vielen Gelenken zeigen sich schmerzhafte Arthritisschübe, teilweise kommt es zu Versteifung.
  • Allgemeine Krankheitszeichen sind: Müdigkeit und Abgeschlagenheit, in späteren Phasen Abmagerung und körperliche Schwäche, körperlicher Verfall.

Prognose

Der Verlauf der Sklerodermie lässt sich nicht vorhersagen. Ein Stillstand der Krankheit ist möglich, doch leider gibt es auch progressive Krankheitsformen, die nach Jahren durch Herz-, Nieren- oder Lungenversagen zum Tod führen.

Was man selbst tun kann

Da die unmittelbaren Auslöser dieser Krankheit unbekannt sind, gibt es keine eigentliche Prophylaxe.
Bei fortschreitender generalisierter Sklerodermie ist die Unterstützung und Anleitung durch eine Selbsthilfegruppe empfehlenswert, insbesondere hinsichtlich psychischer und sozialer Probleme, welche diese Krankheit zur Folge haben kann. Die lokalen Symptome lassen sich mildern durch einige organbezogene Massnahmen:

  • Bei der Hautform wurde beobachtet, dass die Verhärtungen besonders dort entstehen, wo Druck auf die Körperoberfläche ausgeübt wird, etwa im Bereich von engen Hosen oder beim BH. Das Tragen von genug weiten Kleidern kann das Voranschreiten der Sklerodermie an diesen Stellen aufhalten.
  • Gegen die Beschwerden seitens des Raynaud-Phänomens: Schutz vor Kälte durch warme Handschuhe und Schuhe, gute Hautpflege. Während eines Raynaud-Anfalls: Die Hände und Zehen wärmen. Aktive körperliche Betätigung lindert Kältegefühl und Schmerz.
  • Bewegungstherapie und sorgfältige Hautpflege bei Versteifung der Finger.
  • Pfefferminzbonbons oder Kaugummi gegen Mundtrockenheit.

Wann braucht es den Arzt

Diagnose

Während das Erkennen der lokalisierten Sklerodermie (Hautform) relativ einfach sein kann, erfordert die Beurteilung innerer Organe bei der systemischen Form teils aufwändige Spezialuntersuchungen. Im Blutserum sind Antikörper nachweisbar und am Herz lässt sich eine Funktionsstörung mittels Ultraschall (Echokardiographie) darstellen. An den Lungen decken Prüfung der Atemfunktion und Computer-Tomographie (CT) oder Magnetresonanz-Tomographie (MRT) pathologische (krankhafte) Veränderungen auf. Mit Urin- und Blutuntersuchungen lässt sich ein Nierenbefall abklären.

Therapie

Leider ist kein Medikament auf dem Markt, das die Gewebeveränderungen rückgängig machen und die Sklerodermie heilen kann. Die heute zur Verfügung stehenden Arzneimittel haben zum Ziel, das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Daneben werden Symptome behandelt wie Hypertonie, Herzinsuffizienz, Durchblutungsstörungen oder Gelenkschmerzen. Mit frühzeitiger, adäquater Therapie lassen sich Nekrosen an Fingern und Zehen oft verhindern.

Weiterführende Informationen, Adressen

Autoren: Dr. med. Ute Hopp, PD Dr. med. Jürg Baltensweiler
Abbildungen: Herr Eduard Imhof, PD Dr. med. Jürg Baltensweiler

aktualisiert am: 02.08.2018

 
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