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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine seltene Erkrankung des Zentralen Nervensystems. Sie wurde erstmals 1920/21 von den deutschen Neurologen H. G. Creutzfeldt und A. M. Jakob beschrieben. Typische Symptome sind Demenz, Verhaltensänderungen, Bewegungsstörungen und schliesslich der Tod. Die Krankheit, kurz CJK oder meist CJD (D für disease), ist ferner charakterisiert durch lochartige Substanzverluste im Gehirn; bei der Autopsie zeigt sich ein schwammartiger (spongiöser) Aspekt. Die Substanzverluste entstehen infolge Einlagerung von pathologischen Proteinen (krankhaften Eiweissen), sog. Prionen, was zum Untergang von Hirnzellen führt (s. Prion-Erkrankungen). Prionen sind noch winziger als Viren und besitzen kein eigenes Erbmaterial.

Es existieren zwei grundsätzlich verschiedene Arten von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Die seit langem bekannte wird in drei Formen unterteilt, was bei der sog. varianten CJD bislang unterblieben ist.

  • Klassische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)
    • Sporadische CJD (sCJD): häufigste Prion-Erkrankung beim Mensch. Beginn im höheren Alter (über 60), bei unter 50-Jährigen ist sie sehr selten.
    • Familiäre CJD (fCJD): sie tritt ca. ab dem 50. Lebensjahr auf.
    • Iatrogene CJD (iCDJ): s. unten.
  • Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD): Durchschnittsalter bei ca. 27 Jahren.

Die klassische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) kommt weltweit in nahezu einheitlicher Häufigkeit vor. In der Schweiz wurden zwischen 1988 und Ende 2009 insgesamt etwas mehr als 250 Fälle gemeldet; derzeit sind es jährlich ca. 19, was einer Zunahme auf etwa das Doppelte entspricht. Die variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) wurde hier bislang nicht diagnostiziert.

1996 erlangte die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit allgemeine Bekanntheit, als in England eine neue Variante, die sog. vCJD epidemisch bei jungen Menschen auftrat. Als deren Ursache erkannte man Prionen und es zeigten sich Anhaltspunkte, welche für eine Übertragung durch BSE verseuchte Tierprodukte sprachen. Bis September 2009 registrierte man die vCJD weltweit 210 Mal. In Grossbritannien waren es bis dahin 167 Fälle, aber auch andere Länder berichteten über einige: Frankreich (23), Spanien (5), Irland (4), USA (3), Holland und Portugal (je 2), Italien, Kanada, Saudi-Arabien und Japan (je 1). (Quelle: BAG, Bericht vom 01.09.2009).

Ursachen und Risikofaktoren

Wie bei allen Prion-Erkrankungen führt die Ablagerung von pathologischen Eiweissen zu schwammartigen Veränderung im Gehirn mit Verlust von Nervenzellen bei gleichzeitiger diffuser Vermehrung von anderen Hirnzellen, die unter anderem als Stützzellen dienen. Je nach Form der CJD gibt es verschiedene Gründe für die Bildung von Prionen. Für die vCJD ist zudem typisch, dass sich auch ausserhalb des Gehirns teils hohe Konzentrationen dieser pathologischen Proteine nachweisen lassen, z.B. in Gaumenmandeln und Milz.

Die klassische CJD tritt entweder familiär gehäuft auf (fCJD) und ist dann auf Genveränderungen zurückzuführen, oder sie entsteht sporadisch (sCJD) infolge spontaner Mutation (Veränderung an der Erbsubstanz) aus unbekannten Gründen. Vereinzelt wurden diese Formen auch von Mensch zu Mensch übertragen, jeweils als sog. iatrogene Infektion (iCJD). Dies geschah aber nicht durch Speicheltröpfchen, wie das von manchen anderen Infektionskrankheiten bekannt ist. Ursachen waren vielmehr Transplantationen, insbesondere von Hirnhaut, seltener Hornhaut, oder medikamentöse Therapie mit aus Hirnanhangsdrüsen hergestellten Hormonen, die Prionen enthielten. Des Weiteren wurden vereinzelt Übertragungen durch Bluttransfusionen oder kontaminierte (verunreinigte) medizinische Instrumente während Eingriffen am Gehirn bekannt.

Die variante CJD wird mit dem Essen von Produkten BSE-infizierter Rinder in Zusammenhang gebracht, also mit der Aufnahme von krankmachenden Eiweissstrukturen über den Magen-Darm-Trakt. Verschiedene Experimente, Befunde und Beschreibungen haben inzwischen die Hypothese einer Ansteckung durch Lebensmittel erhärtet und ebenso durch „verseuchtes“, menschliches Gewebe und Bluttransfusionen (s. auch bei BSE).

Die Widerstandsfähigkeit gegen Erhitzen spielt eine folgenschwere Rolle, denn Prionen lassen sich durch übliche Sterilisations- und Kochtemperaturen nicht vernichten und auch nicht durch gängige Desinfektionsmittel. Allerdings wird verschiedentlich vermutet, dass ca. die Hälfte der Menschen resistent ist gegen vCJD, da bei daran Erkrankten eine Genvariante gefunden wurde, die mit einer besonderen Empfänglichkeit in Zusammenhang stehen könnte.

Das Krankheitsbild

Je nach Form ist der Beginn eher schleichend oder akut. Typisch ist das Entstehen einer Demenz, wobei der Tod nach Beginn einer solchen deutlich früher eintritt als bei den übrigen demenziellen Krankheiten, nämlich im Mittel bereits nach zwei bis sechs Monaten (Mehrheit der klassischen CJD) oder etwas mehr als einem Jahr (vCJD). Hierzu ist allerdings zu erwähnen, dass die variante und die iatrogene CJD eine Inkubationszeit (Dauer zwischen Infektion und Ausbruch der Krankheit) von Jahren bis Jahrzehnten haben.

Wie bei verschiedenen Demenz-Formen sind Erinnerungs- oder Gedächtnisstörungen und der Verlust weiterer geistiger Fähigkeiten zwar ein Hauptsymptom, doch steht dieses anfangs nicht immer im Vordergrund. Manchmal sind Betroffene zunächst in ihrem Verhalten auffällig, sie haben Schlaf-, Sprach-, Seh-, Schluck- oder Gleichgewichtstörungen, unwillkürliche oder krampfartige Zuckungen usw. Häufig sind zudem psychische Symptome wie Ängste, Wahnvorstellungen, depressive Verstimmung sowie Missempfindungen oder Schmerzen.

Todesursache sind meist schwere Infektionen (z.B. Lungenentzündung), Embolien oder andere Herz-Kreislaufkrankheiten.

Was man selbst tun kann – Vorbeugen

Bezüglich der familiären und der sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind keine Vorbeugemassnahmen bekannt. Bei den anderen geht es darum, die Übertragung von Prionen zu verhindern.

  • Iatrogene und variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
    • In der Schweiz werden seit September 2004 bestimmte Personen sicherheitshalber von der Blutspende ausgeschlossen (z. B. bei Prion-Erkrankung in der Familie), was das Risiko einer Übertragung von CJD mit Blutprodukten verringert.
    • Organe und Gewebe, die mit einem hohen potentiellen Risiko der Übertragung von CJD behaftet sind, werden vernichtet. Leider ist es aber bis anhin nicht möglich die Diagnose zu stellen bevor Verdacht erregende Symptome auftreten, was die Prophylaxe erschwert.
    • Die Richtlinien hinsichtlich Sterilisation von chirurgischen und anderen Geräten wurden verschärft.
  • Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
    • Durch strenge Fütterungsvorschriften und Exportbestimmungen sowie durch rascheres Erkennen der Krankheit bei Nutztieren ist das Risiko von BSE-Neuerkrankungen gesunken und dementsprechend die Gefahr einer Übertragung auf den Mensch. Hinsichtlich der Herkunft von Fleischprodukten besteht eine Deklarationspflicht. Eine Garantie ist dies nicht, weil auch illegal mit Fleisch gehandelt und der Herkunftsnachweis vereinzelt gefälscht wird.
    • Zu meiden ist insbesondere der Verzehr von Hirn, Innereien (Leber, Nieren, Milken) und von Produkten, in denen solche enthalten sein können (Wurstwaren).
  • Sämtliche Richtlinien werden laufend überprüft und gegebenenfalls angepasst.
  • Eine Impfung ist derzeit nicht verfügbar.
  • Grundsätzlich ist festzuhalten: Eine Ansteckung im alltäglichen Leben z.B. durch nahen Kontakt oder Körperpflege kann ausgeschlossen werden.

Wann braucht es den Arzt

Bei Auftreten entsprechender Symptome (s. oben) soll der Arzt untersuchen, ob es sich um eine CJD handeln könnte oder ob andere Ursachen zugrunde liegen.

Untersuchungsmethoden für die Diagnosestellung sind EEG (Elektro-Enzephalographie), Magnet- Resonanz-Tomographie (MRT) und die Liquorpunktion (Entnahme von Hirn-Rückenmarks-Flüssigkeit), allenfalls die Entnahme und mikroskopische Analyse von Gewebe. Die definitive Diagnose lässt sich aber erst nach dem Tod anlässlich der Autopsie stellen. Bei der familiären Form können zudem genetische Abklärungen weiterführen.

Es gibt derzeit keine Medikamente zur kausalen Behandlung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, es kann nur ein Teil der Symptome reduziert und gelindert werden.

Weiterführende Informationen und Adressen

Autoren: Dr. med. Ute Hopp, PD Dr. med. Jürg Baltensweiler
Abbildungen: Herr Eduard Imhof, PD Dr. med. Jürg Baltensweiler

aktualisiert am: 11.04.2016

 
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