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Lungenfibrose

Unterformen: Silikose, Asbestlunge

Charakteristikum der Lungenfibrose ist die Zunahme von funktionslosem Bindegewebe. Dieses bildet sich sowohl in den Wänden der Lungenbläschen als auch zwischen ihnen und um die Atemwege (Bronchien). Atemvolumen und Elastizität nehmen ab und die Sauerstoffaufnahme aus der Luft ins Blut ist zunehmend beeinträchtigt. Ursache ist in erster Linie eine chronische Entzündung, z.B. infolge physikalisch-chemischer Einwirkungen oder Allgemeinerkrankungen. Seltener spielen Infektionen eine Rolle.

Wenn die Ursache erkannt wird und wenn sie sich beseitigen lässt, gelingt es häufig, die Erkrankung aufzuhalten. Manchmal bilden sich leichte Veränderungen sogar wieder zurück. Oft schreitet die Erkrankung jedoch mehr oder minder schnell voran, auch wenn der auslösende Faktor eliminiert wird.

Begriffserklärungen

Alveole:

Lungenbläschen, normalerweise mit einem Durchmesser von 0,1 bis 0,3 mm. Sie sind die „Endstation“ für die Atemluft. Hier wird einerseits der Sauerstoff in die Blutkapillaren aufgenommen, andererseits Kohlensäure aus dem Blut in die Alveolarluft abgegeben und ausgeatmet.

Interstitium, interstitieller Raum:

Als Interstitium der Lungen wird das „Grundgerüst“ aus elastischem Bindegewebe, Gefässen und Nerven bezeichnet, in das die Luftwege (Bronchien) und die Lungenbläschen eingebettet sind. Von lateinisch interstitium, der Zwischenraum. Adjektiv: interstitiell.

Immunsuppression:

Unterdrückung der körpereigenen Abwehrreaktionen, die körpereigene Abwehr wird eingedämmt. Davon abgeleitet: immunsuppressiv, immunsupprimierend. Entsprechende Medikamente heissen Immunsuppressiva.

Fibrose:

Vom lateinischen Wort fibra, die Faser. Vermehrung von Bindegewebsfasern. Das davon abgeleitete Adjektiv fibrös bedeutet demnach faserreich.

Noxe:

schädliche Substanzen, Krankheitserreger oder Toxine (Gifte) irgendeiner Art oder deren Einwirkung auf den Organismus.

Punktion:

Einstich zur Entnahme von Flüssigkeiten oder Gewebe zu therapeutischen oder diagnostischen Zwecken. Verb: punktieren.

Zyanose:

Bläuliche Verfärbung der Haut (besonders der Lippen, Finger, Ohren) und der Schleimhäute wegen Sauerstoffmangel im Blut.

Ursachen

Die grosse Zahl auslösender Noxen hat nicht zu standardisierten Bezeichnungen der fibrosierenden Lungenerkrankungen geführt, so dass unterschiedliche Krankheitsnamen auftreten, die von der vermuteten Ursache abgeleitet sind, wie Asbestlunge, Asbestose, Taubenzüchterlunge, Drescherlunge, Bestrahlungslunge usw.

  • Einatmen von Schadstoffen: Die Inhalation von Schadstoffen führt erst nach wiederholtem Einwirken während längerer Zeit zu bindegewebigem Umbau in den Lungenbläschen und im Interstitium. Dabei kann es sich handeln um:
    • Staub: Silikon-, Kohlen-, Asbeststaub, Talkpuder oder organische Allergene wie Schimmel oder Kotstaub, z.B. bei der „Taubenzüchterlunge“ und „Farmerlunge“.
    • Gase, Dämpfe: Benzindampf, organische Lösungsmittel.
    • Aerosole: Sprays zur Lederimprägnierung.
  • Medikamente: Hier sind insbesondere Zytostatika („Krebsmittel“), einige Antibiotika, Herzmittel und Antidepressiva zu nennen. Die Einnahme derartiger Medikamente erfordert laufende ärztliche Überwachung. Wenn nach kürzerer oder längerer Zeit Atemnot und Husten auftreten, ist eine ärztliche Kontrolluntersuchung (u.a. mit Lungenröntgen) nötig.
  • Bestrahlung: Bestrahlung bei bösartiger Geschwulst im Brustbereich, aber auch durch Inhalation von radioaktivem Staub. 
  • Autoimmunkrankheiten und rheumatische Erkrankungen: Viele Systemerkrankungen wie systemischer Lupus, Sklerodermie und Sarkoidose, seltener rheumatoide Arthritis und andere.
  • Chronische Urämie: Bei Nierenversagen (Niereninsuffizienz) wirkt die Anhäufung von harnpflichtigen Substanzen im Blut toxisch auf das Lungengewebe. (Toxisch: giftig.)
  • Chronische Herzinsuffizienz. Die Lungenfibrose kann sowohl Ursache, als auch Folge einer Herzinsuffizienz sein.
  • Veranlagung: Familiär gehäuftes Vorkommen. 
  • Krankheitserreger: Verschiedene Viren, Bakterien, Pilze, Parasiten.
  • Chronische Aspiration: Wiederholter Eintritt von Wasser, Speisepartikeln, Erbrochenem in die Luftröhre und die Lungen. Dies kommt vor bei Störungen des Schluckaktes, so bei neurologischen Erkrankungen (Epilepsie, nach Hirnschlag, Hirnstammerkrankungen), bei Alkoholkranken und schliesslich im Rahmen der Refluxkrankheit, bei der vor allem nachts saurer Mageninhalt die Speiseröhre hoch steigt und in die Bronchen übertreten kann.
  • Oft bleibt die Ursache unklar, in bis zu 50% der Fälle.

Das Krankheitsbild

Hauptsymptom ist die Atemnot; wenn Husten dazu tritt, ist er meist trocken. Die Atemnot entsteht durch den behinderten Gasaustausch, anfangs nur bei Belastung, in fortgeschrittenen Fällen auch in Ruhe; die Atmung ist beschleunigt. Brustschmerzen sind möglich, wenn die Lungenfibrose durch rheumatische Erkrankungen ausgelöst wurde. Fieberschübe, Zyanose sowie Gewichtsverlust und gelegentlich Veränderungen der Fingernägel treten im Endstadium auf. Die Lungenfunktion verschlechtert sich zunehmend bis hin zum chronischen Versagen (Ateminsuffizienz).

Komplikationen

  • Als Folge einer fortgeschrittenen Lungenschädigung entsteht eine Herzinsuffizienz.
  • Eine schwerwiegende Komplikation ist der Lungenkrebs. Bekannt sind aus der letzten Zeit Krebserkrankungen, die Jahre bis Jahrzehnte nach Asbestexposition (Eternit) aufgetreten sind und zu langwierigen Gerichtsverfahren geführt haben.

Was man selbst tun kann

Das Vermeiden von auslösenden Faktoren – sofern bekannt – verhindert weiteren Schaden. Dies gilt explizit für das Rauchen, denn Zigarettenrauch verschlimmert den Zustand. Bei beruflicher Exposition gegenüber Schadstoffen, die eingeatmet werden, ist bisweilen ein Berufswechsel angezeigt.
Ein den Umständen angepasstes Bewegungsprogramm, insbesondere Ausdauertraining verbessert das körperliche Befinden und meist auch die Atmung.

Wann braucht es den Arzt

Bei Atemnot, anhaltendem Reizhusten und bei deutlicher Verschlechterung der Belastbarkeit ist eine ärztliche Untersuchung notwendig.

Zur Diagnose werden Lungenfunktionstests, Röntgenbilder und Computertomogramm (CT) eingesetzt. Weitere Untersuchungen sind Bronchoskopie (Spiegelung der Atemwege) mit Gewebsentnahme und deren mikroskopischer Untersuchung, Bluttests (Blutgasanalyse) und gegebenenfalls die Entnahme einer Gewebsprobe aus der Lunge durch Punktion.

Therapie

Von grundlegender Bedeutung ist die Elimination der Schadstoffeinwirkung, die zur Erkrankung geführt hat. Die Behandlung erfolgt meist mit Kortisonpräparaten, gegebenenfalls auch mit immunsupprimierenden Arzneimitteln. Ziel ist es, das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern oder wenigstens zu verzögern. Starke Atemnot erfordert eine Sauerstofftherapie und die Behandlung der Herzinsuffizienz. Unter gegebenen Voraussetzungen kann eine Lungentransplantation erwogen werden.

Prognose

Der Krankheitsverlauf ist in der Regel langsam fortschreitend, über Jahre oder Jahrzehnte hin. Insbesondere bei akutem Lungenversagen infolge einer anderen Grundkrankheit kann die Lungenfibrose jedoch rasch zum Tod führen.

Vorbeugen

Wenn eine berufliche Exposition gegenüber Staub, Gasen oder anderen Schadstoffen besteht, sind arbeitshygienische Massnahmen (Schutzmaske tragen) und regelmässige arbeitsärztliche Kontrollen unerlässlich.

Weiterführende Informationen

  • Verein für Asbestopfer und Angehörige
    Untermüli 6
    Postfach 2555
    CH-6032 Zug
    Tel.: 041 766 47 77
    www.asbestopfer.ch
  • Lungenliga Schweiz
    Chutzenstrasse 10
    3007 Bern
    Tel. 031 378 20 50
    www.lungenliga.ch

Autoren: Dr. med. Ute Hopp, PD Dr. med. Jürg Baltensweiler
Abbildungen: Herr Eduard Imhof, PD Dr. med. Jürg Baltensweiler

aktualisiert am: 11.04.2016

 
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