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PFAPA-Syndrom, Fiebersyndrom

Ein Fiebersyndrom stellt Kinderärzte vor ein Rätsel. Erstmal wurde das Krankheitsbild im Jahr 1987 beschrieben. Dabei treten periodische Fieberschübe begleitet von Entzündungen von Rachen und Mandeln, Aphten und geschwollene Halslymphkoten auf. PFAPA steht dabei für periodisches Fieber, aphtöse Stomatitis, Pharyngitis und Lymphadenopathie und fasst die Hauptsymptome dieses Syndroms zusammen.
Die genaue Ursache für dieses Fiebersyndrom ist nach wie vor ungeklärt.

Begriffserklärung

Aphte:

Geschwür der Mundschleimhaut oder des Zahnfleisches, seltener der Genitalschleimhaut.

Tonsillen:

Diese lymphatischen Organe werden umgangssprachlich Mandeln genannt. Es gibt zwei Gaumenmandeln, eine Rachenmandel und eine Zungenmandel. Diese kleinen lymphatischen Gebilde/Drüsen beinhalten viele Abwehrzellen. Die Mandeln spielen eine wichtige Rolle in der körpereigenen Abwehr (Immunreaktion) gegen Krankheitserreger wie Bakterien und Viren.

Stomatitis aphtosa:

Auftreten von mehreren aphtenähnlichen Bläschen gleichzeitig im Rahmen einer Erstinfektion mit dem Herpes simplex Virus.

Genetische Prädisposition:

Dabei handelt es sich um eine erblich bedingt erhöhte Wahrscheinlichkeit, dass sich eine bestimmte Krankheit entwickeln wird.

Lymphknoten:

Lymphknoten, umgangssprachlich auch „Lymphdrüsen“ genannt, finden sich an vielen Stellen im Körper. Im Normalzustand weisen sie Linsen- bis Erbsengrösse auf. Sie funktionieren als Filter und Kontrollposten für die Lymphflüssigkeit und sind wichtige Organe der Immunabwehr.

Entzündliche Lymphknotenschwellung:

In den Organismus eingedrungene Krankheitserreger und Fremdstoffe bewirken eine Abwehrreaktion des Immunsystems und eine Vermehrung von weissen Blutzellen, unter anderem in Lymphknoten. Dies führt zu deren Anschwellen bzw. zu deren Vergrösserung, die somit Ausdruck der gesteigerten Tätigkeit (Filterfunktion, Immunabwehr) ist.

Immunologie:

Wissenschaft, die sich mit den Vorgängen des Abwehrsystems befasst, das den Organismus vor Krankheitserregern und körperfremden Substanzen schützt. Adjektiv: immunologisch.

Immunsystem:

Abwehrsystem.

Streptokokken:

Es sind grampositive Bakterien, welche keine Sporen bilden. Streptokokken zählen zur normalen Bakterienflora in verschiedenen Geweben des menschlichen Körpers, ohne dass es beim gesunden Menschen zu Krankheitssymptomen kommt. Manchmal verursachen sie jedoch verschiedene Krankheitsbilder wie: Nasennebenhöhlenentzündung, Sinusitis, Mittelohrentzündung, Mandelentzündung, Scharlach, Lungenentzündung, Eiterflechte (Impetigo), Phlegmone (eitrige Bindegewebsentzündungen), Herzentzündung (Endokarditis) und Hirnhautentzündung (Meningitis).Weitere Erkrankungen durch Streptokokken können Harnwegsinfektionen, Wundinfektionen, Kindbettfieber, das Toxische Schock Syndrom (TSS) sowie eine Blutvergiftung (Sepsis) sein.

Angina:

Abgeleitet vom lateinischen „angor“, Atemnot, Beklemmung. Der Begriff wird verwendet für die Entzündung der Rachenmandeln, aber auch für bestimmte Herzbeschwerden.

Fieber:

Fieber ist eine Körpertemperatur, welche rektal oder sublingual morgens über 37,5 und abends über 38 Grad liegt (bei Kindern über 38,5).

Ursachen und Risikofaktoren

Weshalb es zu dieser Erkrankung kommt, ist nach derzeitigem Stand der Forschung noch unklar.
Nach aktuellen Erkenntnissen wäre sowohl eine infektiöse, als auch eine immunologische Ursache oder eine Kombination denkbar.
Für eine immunologische Ursache(eine Ursache aufgrund einer Störung im Immunsystems) sprechen die Fehlregulation der Zytokinkonzentration mit erhöhten entzündungsfördernden Mediatoren (IL 1,6 TNF alpha) während eines Krankheitsschubes. Denkbar wäre auch ein infektiöser Auslöser, der diese ganze Entzündungskaskade in Gang setzt.

Was als Ursache eher nicht infrage kommt ist eine familiäre Häufung. Auch eine geographisch bedingte Häufung konnte nicht festgestellt werden. Fälle des PFAPA-Syndroms sind bislang von fast allen Kontinenten beschrieben worden.
Ein Gendefekt konnte bislang nicht gefunden werden. Umwelteinflüsse könnten jedoch eine Rolle spielen.

Das Krankheitsbild

Die Krankheitsphasen beginnen immer vor dem 5. Lebensjahr. Darauf treten in Zeitabständen von zwei bis zehn Wochen dieselben Krankheitsphasen immer wieder auf. Die Krankheitsphasen treten dabei so regelmässig auf, dass betroffene Familien häufig den Tag voraussagen können, an dem die nächste Episode starten wird.

Typisch ist der plötzliche Beginn des Fiebers mit Temperaturen bis zu 41 Grad. Begleitet werden die Fieberschübe von Aphten im Mund, Lymphknotenschwellungen am Hals, diffusen Rachenentzündungen und Mandelentzündungen. Bei einem Rachenabstrich sind jedoch keine Streptokokken zu finden, es handelt sich demnach nicht um eine bakteriell bedingte Angina.
Nach 2-7 Tagen klingen das Fieber und die begleitenden Krankheitssymptome rasch ab.
Diese PFAPA-Schübe wiederholden sich wie bereits erwähnt, periodisch alle zwei bis zehn Wochen. Zwischen den Krankheitsepisoden entwickeln sich die Kinder sowohl geistig, als auch körperlich normal und sind völlig gesund.

Die Prognose des PFAPA-Syndroms ist sehr gut, Langzeitschäden sind keine zu erwarten. Die Erkrankung verläuft selbstlimitierend und kommt normalerweise zwischen dem 10.-20. Lebensjahr von alleine zur Ausheilung. Die durchschnittliche Krankheitsdauer des PFAPA-Syndroms liegt zwischen 3 und 8 Jahren.

Therapie

Beim PFAPA-Syndrom handelt es sich um eine Ausschlussdiagnose. Es existiert kein Labortest, der diese Krankheit feststellen könnte. Das heisst, anhand der Symptome, dem zeitlichen Auftreten der Fieberschübe und dem Ausschluss möglicher anderer Erkrankungen, welche mit periodischem Fieber einhergehen, wird die Diagnose gestellt.

Häufig erhalten vom PFAPA-Syndrom betroffene Kinder Antibiotika, in der Annahme, dass es sich um eine bakterielle Angina handelt. Das Fieber und die Symptome werden jedoch nicht verschwinden. Auch die Behandlung mit fiebersenkenden Mitteln hat oft nur mässig Erfolg.

Die Therapie des PFAPA-Syndroms besteht in der Symptombehandlung. Die Krankheit zu heilen, ist aktuell aufgrund der unklaren Ausgangslage des Syndroms leider nicht möglich
Die Therapie muss individuell gestaltet werden. Eine mögliche Therapie besteht in der Gabe von Kortikosteroiden zu Beginn eines Schubes, welche eine Krankheitsepisode verkürzen oder sogar verhindern. Leider hat es sich aber auch gezeigt, dass durch die Kortisongaben die gesunden Intervalle zwischen den Krankheitsepisoden ebenso verkürzt werden.

Die operative Entfernung der Gaumenmandeln stellt allenfalls noch eine weitere Therapieoption dar.
Nach dieser Operation waren laut einer aktuellen Studie 80% der Patienten von den Fieberschüben befreit oder die Fieberschübe und Krankheitssymptome wurden gemildert.
Trotzdem kann man zum jetzigen Zeitpunkt keine generelle Therapieempfehlung für diese Operation abgeben. Die Vor-und Nachteile der Mandeloperation müssen individuell gegeneinander abgewogen werden.

Was man selbst tun kann – Vorbeugen

Kinder sollten nicht mit Salicylaten (Acetylsalicylsäure enthaltende Medikamente wie Aspirin® oder Alcacyl® und andere) behandelt werden. Im Zusammenhang mit Fieber verabreichte Salicylate können bei ihnen eine zwar seltene, aber lebensgefährliche Krankheit, das Reye-Syndrom, verursachen.

Für Kinder ebenfalls nicht geeignet sind alkoholhaltige Lösungen zum Einreiben. Es besteht die Gefahr einer Vergiftung durch das Inhalieren der Dämpfe.

Wann braucht es den Arzt

In folgenden Fällen ist es empfehlenswert einen Arzt aufzusuchen:

  • Fieber bei Säuglingen bis zum 3. Lebensmonat.
  • Kleinkinder: Fieberkrämpfe oder Fieber, das über 24 Stunden anhält; Apathie (Teilnahmslosigkeit).
  • Temperatur über 40 oder bei Kindern über 39 Grad.
  • Wenn das Fieber begleitet ist von starken Kopfschmerzen, Bewusstseinstrübung, Nackensteife, Flankenschmerzen, erschwerter Atmung (Atemnot), Schmerzen beim Ein- und Ausatmen, deutlich beschleunigter Atemfrequenz (mehr als 20 Atemzüge pro Min.).
  • Stark erhöhte Pulsfrequenz (mehr als 100 Schläge pro Min.), auffällig tiefer Blutdruck.
  • Fieber, das nach einer Reise in die Tropen auftritt.
  • Rasch einsetzender Hautausschlag, feine oder gröbere Hautblutungen.
  • Bei schweren vorbestehenden Herz-Kreislauf- und Lungenkrankheiten.

Weiterführende Informationen und Adressen

Schweizerische Gesellschaft für Pädiatrie
Rue de l'Hôpital 15
Postfach 1380
1701 Freiburg
Tel. 026 350 33 44
secretariat@swiss-paediatrics.org
www.swiss-paediatrics.org

Autor: Dr. med. H. Ganguillet

aktualisiert am: 05.04.2017

 
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