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Polyzythämie, Erythrozytose und Polyglobulie

Die Begriffe beziehen sich allgemein auf eine Vermehrung von roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Das Blutvolumen bleibt meist normal. Die Erythrozyten haben eine auf 120 Tage begrenzte Lebenszeit. Ihre über die Norm gesteigerte Zahl weist auf eine erhöhte Produktion im Knochenmark hin.

Manchmal ist nicht nur die Zahl der roten, sondern auch der weissen Blutkörperchen und der Blutplättchen erhöht. Das Problem einer zu grossen Anzahl zellulärer Blutbestandteile bei gleich bleibendem Blutvolumen liegt in der „Bluteindickung“ mit den Folgen:

  • Schlechtere Fliesseigenschaften, Tendenz zu Thrombose.
  • Minderdurchblutung von Kapillargefässen (feinste Blutgefässe) und damit mangelhafte Sauerstoffversorgung von Organen.

Begriffserklärungen

Erythrozytose oder Polyzytämie :

Erythrozytose oder Polyzytämie bedeutet Vermehrung der roten Blutkörperchen über den oberen Normalwert.

Polycythaemia vera :

Polycythaemia vera bezieht sich auf die selbständige Überaktivität des Knochenmarks, einem Tumor (Geschwulst) ähnlich.
Weil keine äussere Stimulation zu erkennen ist, handelt es sich bei der Polycytemia vera um eine sog. primäre Erythrozytose. Demgegenüber ensteht die sekundäre Form durch Stimulation des Knochenmarks, das mit der vermehrten Produktion roter Blutkörperchen reagiert (s. unten, bei Ursachen).

Polyglobulie :

Polyglobulie bedeutet an sich ein Zuviel an Blutkörperchen jeder Art (rote, weisse usw.) pro Milliliter Blut, wird aber oft als Synonym für Erythrozytose oder Polyzytämie verwendet.

Punktion:

Einstich zur Entnahme von Flüssigkeiten oder Gewebe zu therapeutischen oder diagnostischen Zwecken. Verb: punktieren.

Ursachen

Je nach Typ der Polyglobulie oder Erythrozytose bestehen unterschiedliche Ursachen.

Polycythaemia vera (echte Polyzythämie) oder primäre Erythrozytose

Ohne erkennbaren Anlass werden rote, meist auch weisse Blutkörperchen und Blutplättchen im Übermass gebildet. Damit besteht eine Verwandtschaft mit bösartigen Hyperaktivitäten des Knochenmarks (Leukämie); der Übergang in eine akute oder subakute Leukämie ist möglich, aber nicht häufig.
Daneben gibt es die sehr seltene, nicht bösartige, vererbte familiäre Polyzythämie, die mehrheitlich harmlos verläuft.

Sekundäre Erythrozytose

Unterschiedliche Faktoren können die Produktion von Blutzellen stimmulieren:

  • Sauerstoffmangel aus verschiedenen Gründen kann Anlass geben zur gesteigerten Produktion roter Blutkörperchen: Aufenthalt in grosser Höhe, Herzfehler, chronische Lungenkrankheiten, insbesondere die COPD sowie Emphysem und Emphysembronchitis, chronische Kohlenmonoxydvergiftung bei schweren Rauchern. Das vermehrte „Nachliefern“ roter Blutkörperchen, also der Sauerstoffträger, entspricht in diesem Fall einer grundsätzlich sinnvollen Kompensation, indem der Körper die Sauerstoffversorgung der Organe verbessern möchte. Dies gelingt allerdings nur bis zu einer gewissen Limite, denn verschlechterte Fliesseigenschaften des Bluts können den Effekt teilweise wieder zunichte machen.
  • Doping mit männlichen Geschlechtshormonen (Androgene) und Epo (Erythropoietin), ein Hormon, das die Bildung von roten Blutkörpern fördert.
  • Begleiterscheinung von Tumoren und Karzinomen: Verschiedene Tumore sind gelegentlich von einer Vermehrung der Zahl roter Blutkörperchen begleitet, etwa bösartige Nieren- und Lebertumore.

Relative Polyglobulie

Sie entspricht einer Bluteindickung und entsteht durch Flüssigkeitsmangel oder -verlust, bei Austrocknung des Körpers etwa durch wiederholtes Erbrechen, Durchfälle oder ausgedehnte Verbrennungen, aber auch in Stresssituationen (Stress-Erythrozytose). Eine Polyglobulie ist in diesen Fällen nur vorgetäuscht (Pseudo-Polyglobulie), die Gesamtzahl der roten Blutkörperchen ist nicht erhöht, sonderen das Verhältnis von Zellen und Flüssigkeit ist verschoben zugunsten der zellulären Bestandteile.

Erscheinungsformen, Krankheitsbilder

Polycythaemia vera (echte Polyzythämie), primäre Erythrozytose

Die Krankheit tritt im mittleren und höheren Lebensalter auf.

  • Symptome sind zunächst ein auffällig rotes oder rot-bläuliches Gesicht, gerötete Schleimhäute und meist quälender Juckreiz, der besonders nach dem Baden und Duschen bemerkt wird.
  • Später treten Kopfschmerz, Schwindel, Ohrensausen oder Tinnitus, Sehstörungen sowie psychische Symptome wie Reizbarkeit und Depressionen hinzu.
  • Die verschlechterte Durchblutung zeigt sich auch am bläulichen Kolorit der Arme und Beine. An den Händen manifestiert sich eine Zirkulationsstörung als Raynaud-Phänomen.

Komplikationen der echten Polyzythämie betreffen hauptsächlich das Herz-Kreislaufsystem und können schon früh auftreten: 

  • Thrombosen kommen besonders dann vor, wenn die Zahl von Blutplättchen (Thrombozyten) vermehrt ist. Sie betreffen periphere Arterien (Arme und Beine), die Arterien des Gehirns (Hirnschlag), des Darms, die Herzkranzgefässe (Angina pectoris, Herzinfarkt), die Bein- und Beckenvenen.
  • Hypertonie.
  • Milz- und Lebervergrösserung.
  • Seltener Übergang in eine akute Leukämie.

Sekundäre Erythrozytose

  • Die Vermehrung der Anzahl roter Blutkörperchen bei längerem Aufenthalt in Höhenlagen ist keine Krankheit und es machen sich nach Adaptation keine negativen Auswirkungen bemerkbar.
  • Polyglobulie infolge medikamentöser Stimulation der Blutbildung (Doping) kann mit ähnlichen Komplikationen einhergehen wie die echte Polyzythämie, ist also gefährlich. 
  • Die Symptome einer auslösenden Grundkrankheit (s.oben) dominieren in der Regel bei einer sekundäre Polyglobulie.

Wann braucht es den Arzt

Der Arzt untersucht, ob eine Polyglobulie vorliegt und um welche Form es sich handelt. Dazu sind neben Blutanalysen zahlreiche Abklärungen nötig wie Röntgen und Ultraschall, Nieren- und Lungenfunktionstests, Herzuntersuchungen usw. Die Verifizierung der Diagnose erfordert eine Knochenmarkspunktion (s. Begriffsbestimmungen).

  • Bei echter, durch Knochenmarkswucherung hervorgerufener Polyzythämie (Polyzythämia vera) stehen Aderlässe, Antikoagulation (medikamentöse „Blutverdünnung“), Bestrahlung und Chemotherapie zur Verfügung. Selten kommt eine Knochenmarktransplantation in Frage.
  • Sekundäre Erythrozytosen bedingen in erster Linie die Behandlung der Grundkrankheit (z.B. Lungenerkrankung).
  • Die Polyglobulie als Ausdruck eines Kompensationsvorgangs wie z.B. bei Aufenthalt in grosser Höhe verlangt nur selten eine Behandlung.

Autoren: Dr. med. Ute Hopp, PD Dr. med. Jürg Baltensweiler
Abbildungen: Herr Eduard Imhof, PD Dr. med. Jürg Baltensweiler

aktualisiert am: 11.04.2016

 
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