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Prionen, Prion-Erkrankungen

Fachbegriff: Transmissible spongiforme Enzephalopathie (TSE)

Prion-Erkrankungen sind beim Mensch verhältnismässig selten, im Tierreich hingegen weit verbreitet. Ihre Bedeutung nahm zu, nachdem gehäuft Fälle der sog. varianten Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in Grossbritannien aufgetreten waren. Hinsichtlich der Ursachen und Übertragungswege ist noch manches ungeklärt, es bestehen weiterhin unterschiedliche Hypothesen.

Begriffserklärungen

Ataxie:

Störung der Bewegungskoordination, z.B. Gangunsicherheit, Danebengreifen. Das entsprechende Adjektiv „ataktisch“, abgeleitet vom griechischen τάξις, taxis, die Ordnung, bedeutet also unkoordiniert, ungeordnet.

Bovin:

Das lateinische „bos“ (Genetiv bovis) heisst „Rind“. Bovin als Adjektiv bedeutet somit zum Rind gehörig, vom Rind.

Enzephalopathie:

aus dem Altgriechischen: εγκέφαλος (enkephalos), das Gehirn. Die Endung „-pathie“ steht für Leiden, Krankheit.

Erbmaterial:

Es besteht aus sog. Nukleinsäuren, die Träger der Erbinformation sind oder eine „Anleitung“ für die Herstellung von organismusspezifischen Substanzen enthalten.

Inkubationszeit:

Die Zeitspanne vom Moment der Ansteckung mit Krankheitserregern bis zum Ausbruch der ersten Symptome.

Myoklonien:

unwillkürliche Zuckungen von Muskeln.

Pathologisch:

Krankhaft, abnorm, anomal.

Prion:

aus dem englischen „protein and infection”.

Protein:

Eiweiss.

Spongiös, spongiform:

schwammartig. Vom lateinischen „spongia“, der Schwamm.

Transmissibel:

übertragbar.

Einteilung

Spongiforme Enzephalopathien (TSE) können übertragen werden, unabhängig davon, ob sie spontan aufgetreten, genetisch oder infektiös bedingt sind.
Es lassen sich die folgenden Formen unterscheiden.

Bei Menschen

  • Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)
    • Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD): s. beim Link
    • Sporadische, familiäre bzw. genetische und iatrogene Form (s. beim vorangehenden Link). Die sporadische CJD ist die häufigste Prion-Erkrankung beim Mensch.
  • Fatale, familiäre Insomnie (FFI): genetisch bedingt; typisch sind Schlaflosigkeit, Unvermögen zu essen, Ataxien, Myoklonien (s. Begriffsbestimmungen). 
  • Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS): genetisch bedingt; charakteristisch sind langsam fortschreitende Ataxien und Demenz – Letztere aber erst später im Verlauf.
  • Kuru: infolge Kannibalismus bei Eingeborenen auf Neuguinea aufgetreten. Kennzeichnend sind Zittern, Ataxie und Lähmungen.

Im Tierreich kommen vor

  • BSE, bovine spongiöse Enzephalopathie, „Rinderwahnsinn“: 1986 erstmals in Grossbritannien diagnostiziert. Vermutlich hatte das Verfüttern von verseuchten Tierprodukten die damalige Epidemie ausgelöst.
  • Scrapie: sog. Traberkrankheit bei Schafen und Ziegen; bekannt seit dem 18. Jh. Zuckungen, Kratzen und schliesslich Lähmungen sind typische Symptome.
  • Vergleichbare Krankheiten bei anderen Tieren.

Ursachen und Risikofaktoren, Übertragungswege

Prione sind Eiweisse, die noch winziger sind als Viren und kein eigenes Erbmaterial besitzen. Sie vermehren sich auch nicht selbst, sondern bewirken eine Um- bzw. Fehlfaltung von körpereigenem Protein des betroffenen Organismus. Die Ablagerung von pathologischen Prionproteinen in Nervenzellen bewirkt deren Untergang und lochartigen Substanzverlust. Der dadurch entstandene schwammartige Aspekt des Gehirns führte zur Bezeichnung spongiöse oder spongiforme Enzephalopathie. Daneben kommt es zu typischer, diffuser Vermehrung von anderen Hirnzellen, sog. Stützzellen. Es fehlt aber eine Entzündungsreaktion des umgebenden Gewebes und mehrheitlich wird angenommen, dass keine Antikörper (Abwehrsubstanzen) gebildet werden, dass also das menschliche Immunsystem gar nicht reagiert. Prione sind widerstandsfähig gegenüber gewöhnlich angewendeten Sterilisationsmethoden und gängigen Desinfektionsmittel, was das Vorbeugen von Infektionen erschwert.

Die Prion-Hypothese

Der Begriff Prion bedeutet proteinaceous infectious particle und wurde von Stanley B. Prusiner eingeführt, um die neuen Krankheitserreger von Viren und Viroiden (virenähnliche Partikel, kurze Stücke von Nukleinsäure) abzugrenzen. 1982 veröffentlichte Prusiner (Nobelpreis 1997) die Prion-Hypothese, wonach die spongiformen Enzephalopathien vorwiegend oder ausschliesslich durch veränderte Prionproteine ausgelöst werden. Zur Krankheit kommt es, wenn körpereigenes (normales) Prionprotein (PrP bzw. PrPc) in das sog. Scrapie-Prion (PrPsc) umgewandelt wurde, und wenn dieses die Fehlfaltung weiterer normaler Prionproteine induziert. Das in seiner Faltung veränderte Prion (PrPsc) ist der übertragbare und damit infektiöse Erreger der Prion-Erkrankungen. Welche Funktion das normale Prionprotein im Gehirn erfüllt, ist bislang nicht bekannt, möglicherweise hat es eine Schutzfunktion, eventuell ist es an Impulsübertragungen beteiligt.
Im zentralen Nervensystem kann das veränderte, pathogene Eiweiss als sog. Amyloid nachgewiesen werden, wenn es in faserartiger Form dort abgelagert ist.

Untersuchungen und Experimente haben die Hypothese von Prusiner erhärtet – wenn auch nicht bewiesen. Sie haben ausserdem gezeigt, dass die Übertragung von PrPsc auf folgenden Wegen möglich ist:

  • Transplantation, insbesondere Hirnhaut (Dura), seltener Hornhaut. 
  • Medizinische Instrumente und zur Diagnostik verwendete Apparateteile (z.B. EEG-Elektroden). 
  • Blut bzw. bestimmte Blutprodukte.
  • Wachstumshormon, das aus infiziertem Hypophysengewebe (Teil des Gehirns) hergestellt wurde. 
  • Verseuchte tierische Lebensmittel.

Vermutlich spielt es eine Rolle welche Menge infektiöser Prionen übertragen wurde. Ausgeschlossen werden kann indessen eine Ansteckung im alltäglichen Leben, z.B. durch nahen körperlichen Kontakt.

Das Krankheitsbild

Gemeinsame Merkmale der transmissiblen, spongiformen Enzephalopathien sind:

  • Demenz unterschiedlicher Ausprägung beim Mensch. Sie tritt je nach Form der Prion-Erkrankung manchmal erst gegen Ende auf, nimmt im Verlauf aber in der Regel schnell zu.
  • Weitere Symptome: Verhaltensänderungen, psychische Auffälligkeiten, Bewegungsstörungen (Ataxien, Myoklonien, Zittern, Kratzen) usw.
  • Zeichen der Enzephalopathie mit schwammartigen Veränderungen im Gehirn durch Untergang von Nervenzellen bei gleichzeitiger diffuser Vermehrung von anderen Hirnzellen.
  • Stets tödlicher Verlauf, aber lange Inkubationszeit bei den durch Ansteckung bedingten Krankheiten.
  • Neben Prionen werden bei manchen Erkrankungen teils gewisse weitere Eiweissstrukturen (Amyloide und verschiedene sog. Plaques) im Hirngewebe abgelagert.

Was man selbst tun kann – Vorbeugen – Wann braucht es den Arzt

Entsprechende Hinweise finden sich beim Text über die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD). Zusammenfassend und in Ergänzung dazu kann Folgendes festgehalten werden:

  • In vielen Ländern sind Prophylaxemassnahmen ergriffen worden, insbesondere Vorschriften zur Tierfütterung und zum Umgang mit potentiell verseuchten Organen von Tieren, zur Überwachung von Blutspendern, zur Sterilisation von medizinischen Instrumenten und diagnostischen Apparateteilen, zur Verwendung von Transplantaten und Medizinalprodukten, die aus potentiell infektiösem, menschlichem Gewebe hergestellt werden.
  • Tierisches Material, bei dem das Risiko einer Verseuchung mit Prionen besteht, wird in der Schweiz konsequent aus der Nahrungsmittelkette entfernt.
  • Die Anweisungen werden laufend überprüft und Richtlinien gegebenenfalls angepasst.
  • Die Sterilisation von Materialien ist aufwändig, erst das Erhitzen auf 200 Grad während 120 Min. oder die Behandlung mit 5 n NaOH (Natronlauge) zerstört die Ansteckungskraft der Prionen.
  • Zur Überwachung von Häufigkeit und Neuauftreten von Prion-Erkrankungen wurden in der Schweiz zwei Zentren gegründet: Nationales Referenzzentrum für Prionen-Erkrankungen (NRPE), in Zürich (1995), und Referenzzentrum für Neurodegeneration und Demenz, in Basel (2005).

Weiterführende Informationen und Adressen

Autoren: Dr. med. Ute Hopp, PD Dr. med. Jürg Baltensweiler
Abbildungen: Herr Eduard Imhof, PD Dr. med. Jürg Baltensweiler

aktualisiert am: 11.04.2016

 
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