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Zöliakie, Einheimische Sprue

Zöliakie und einheimische Sprue (ausgesprochen „Spruh“) sind Bezeichnungen für eine chronische Erkrankung der Dünndarmschleimhaut. Ein erstmaliges Auftreten ist in jedem Lebensalter möglich. Geschieht dies bei Kleinkindern, spricht man von Zöliakie, bei Erwachsenen wird teils noch der früher geläufige Begriff einheimische Sprue verwendet.

Da das Ausmass der Schädigung an der Darmschleimhaut oft so gering ist, dass die Diagnose ausserhalb von Studienbedingungen gar nicht gestellt wird, weichen Angaben zur Häufigkeit der Zöliakie extrem voneinander ab. Sie schwanken zwischen 1 von 100 bis 1 von 3‘000 Einwohner.

Charakteristisch bei stark ausgeprägter Zöliakie ist das Unvermögen des Dünndarms, eingenommene Nahrungsmittel zu verdauen und Nährstoffe daraus in die Blutbahn aufzunehmen, so dass Erkrankte schliesslich an Unterernährung und vielfachen Mangelerscheinungen leiden. Schlecht aufgenommen werden nicht nur Fett und Kohlehydrate (Kalorienträger) sowie Eiweiss, sondern auch Vitamine und Mineralstoffe (Kalzium, Phosphor, Eisen usw.).

Manche Zöliakiekranke haben vorübergehend oder längerfristig eine Milchunverträglichkeit (Laktoseintoleranz) oder andere gesundheitliche Störungen, die auffallend oft zusammen mit Zöliakie auftreten (s. unten).

Begriffserklärungen

Resorptionsstörung, Malabsorption::

Das Unvermögen des Dünndarms, eine genügende Menge an Nährstoffen aus dem Darm in die Blutbahn aufzunehmen.

Gluten, Gliadin::

Gliadin ist ein Bestandteil von Gluten („e“ wird betont). Beide sind pflanzliche Eiweisse (Proteine), die in vielen Getreideprodukten vorkommen. Bei Zöliakie lösen sie im Darm eine Autoimmunreaktion aus (s. unten). Abhängig vom Schweregrad ist die Verdauung und Resorption von vielen Nahrungsstoffen vermindert, nicht nur die von gluten- oder gliadinhaltigen Speisebestandteilen.

Antigen::

Substanz verschiedenster Natur, welche die Bildung von Antikörpern auslöst. Beispiele von Antigenen sind Bakterien oder Viren und deren Toxine (Gifte), eiweisshaltige Stoffe (stärkste Antigene), aber auch Medikamente und viele andere chemische Substanzen. Bei Zöliakie wirkt Gluten als Antigen.

Antikörper:

Diese „Abwehrstoffe“ sind spezifische Eiweissverbindung, die das Immunsystem als Reaktion auf ein Antigen erzeugt. Sie sind Teil des Immunsystems und gewährleisten die Abwehr von Krankheitserregern, Toxinen und anderen Fremdstoffen.  Wenn die Antikörper jedoch körpereigene Strukturen angreifen und deren Funktion beeinträchtigen, handelt es sich um eine kontraproduktive und vielfach krankmachende Autoimmunreaktion.

Autoimmunreaktion::

Bei autoimmunen Vorgängen richtet sich das Abwehrsystem gegen körpereigenes Gewebe und schädigt dieses mit der Zeit; bei Zöliakie und einheimischer Sprue sind die Schleimhäute des Dünndarms betroffen.

Zöliakie::

Das Wort ist abgeleitet vom griechischen κοιλιά (koilia) der Bauch. Als Synonyme zu Zöliakie verwendet werden einheimische Sprue und glutensensitive Enteropathie. Enteropathie: Darmerkrankung.

Tropische Sprue::

Diese Krankheit ist von der Zöliakie zu unterscheiden, wenn auch die Symptome ähnlich sind. Tropische Sprue wird vermutlich durch Besiedlung des Darms mit krankmachenden Bakterien verursacht, kommt in manchen tropischen Ländern vor und kann von dort auch als Reisekrankheit „mitgebracht“ werden.

Ursachen

Sie sind nicht lückenlos geklärt. Es existieren noch verschiedene Theorien, gut belegt mittels moderner Untersuchungen und Technologie ist die Immunhypothese.
Der definitive Krankheitsausbruch ist von mehreren Faktoren abhängig.

  • Genetische Faktoren spielen eine wesentliche Rolle. Direkte Verwandte erkranken in 10 bis 15%, bei eineiigen Zwillingen besteht eine Konkordanz (Übereinstimmung) von ca. 70%.
  • Infolge immunologischer Vorgänge entstehen Autoantikörper, die gegen die Darmschleimhaut gerichtet sind. Dadurch und aufgrund komplexer Entzündungsvorgänge verkleinert sich die Oberfläche der Darmschleimhaut (Transformation) und es entsteht ein Mangel an schleimhautgebundenen Enzymen. Der Darm vermag die Nahrung nicht ausreichend zu verdauen (Maldigestion) und nicht in die Blutbahn aufzunehmen (Malabsorption).
  • Es besteht in der Regel eine lebenslang anhaltende Veranlagung zur Überreaktion auf Gluten bzw. Gliadin und ähnliche Eisweisse, die sich in Weizen und in anderen Getreidesorten finden. Diese Proteine wirken als Antigen und führen zur Produktion von Autoantikörpern.

Bei den folgenden Krankheiten ist die Wahrscheinlichkeit für Zöliakie erhöht:

Das Krankheitsbild

Zöliakie verläuft mehrheitlich symptomlos oder so mild, dass sich ein entsprechender Verdacht nur durch Untersuchung einer Gewebeprobe aus der Dünndarmschleimhaut bestätigen lässt.
Bei schwereren Formen sind die Krankheitszeichen von Kindern und Erwachsenen praktisch identisch:

  • Mangelnde Nahrungsaufnahme aus dem Darm und Ausscheidung unvollständig verdauter Nahrung, vorwiegend als voluminöser Durchfall. Von Auge sichtbar ist fettiger Glanz des Stuhls, der mitunter penetrant faulig riecht.
  • Blähungen, aufgetriebener Bauch („Froschbauch“), Übelkeit, evtl. Erbrechen.
  • Müdigkeit, Nervosität, psychische Veränderungen.

Kinder mit Zöliakie

Sie leiden neben den oben genannten Symptomen an Gedeihstörung und Entwicklungsrückstand, die Pubertät tritt verspätet ein. Mangel an D-Vitaminen und Mineralien kann zu Kleinwuchs und zu Rachitis führen, eine heute selten gewordene Knochenkrankheit mit Skelettdeformierungen.

Komplikationen und Spätfolgen

Ohne glutenfreie Diät sind teils schwere Folgen möglich, die Hinweis sind auf die lang andauernden Resorptionsstörungen.

  • Zeichen des Nährstoffmangels: Schwellung (Ödeme) im Gesicht und an den Extremitäten durch Eiweissmangel, Gewichtsverlust bis zur Abmagerung, Muskelschwund und entsprechende körperliche Schwäche.
  • Zeichen des Vitamin- und Mineralstoffmangels: Blutarmut (Anämie), Knochenschmerzen, Muskelkrämpfe, entzündete Schleimhäute, Zungenbrennen, verstärkte Hautpigmentierung, Haarausfall usw.; Mangel an Gerinnungsfaktoren hat verzögerte Blutgerinnung und ein erhöhtes Blutungsrisiko zur Folge.
  • Gynäkologische Beschwerden: Menstruationsstörungen, frühzeitig eintretende Wechseljahre, eingeschränkte Fruchtbarkeit usw.
  • Osteoporose: Erwachsene erkranken infolge Kalzium- und Vitamin D-Mangel vorzeitig an Osteoporose mit ihren Begleiterscheinungen wie Knochenschmerzen und -brüchen.
  • Darmkrebs: Nach langjähriger Krankheit (mehr als 15 bis 20 Jahre) ist aufgrund der Veränderungen in der Darmschleimhaut das Darmkrebsrisiko erhöht.

Wenn die Diätvorschriften (s. unten) konsequent eingehalten werden, bilden sich in der Regel alle Krankheitszeichen zurück und das Risiko für Darmkrebs sinkt.

Was man selbst tun kann – Vorbeugen

Zöliakie kann nicht ursächlich geheilt werden, weshalb eine lebenslange glutenfreie Ernährung eingehalten werden muss. Die spezifische Vorbeugemassnahme gegen eine Erkrankung besteht im Beachten der Ernährungsrichtlinien bei bekannter Veranlagung.

Glutenfrei und damit unproblematisch für den Konsum sind:

  • Mais und Maisprodukte wie Maizena®, Mondamin®, Reis, Hirse, Buchweizen, Soja.
  • Kartoffeln, Gemüse, Salat, Obst und tierische Eiweisse; auch frische Kräuter oder Gewürze ohne Zusätze.
  • Zu Beginn sollten Fett und Milcheiweisse nur zurückhaltend verwendet werden. Letztere enthalten als Natur-Produkte (Naturjoghurt, Frischkäse natur usw.) zwar kein Gluten, doch besteht bei Zöliakie manchmal eine Milchunverträglichkeit.
  • Zucker und Honig; Nüsse.
  • Fruchtsäfte, Wein, Sekt.
  • In Reformhäusern sind zusätzlich Quinoa und Amaranth erhältlich. Beide eignen sich als Beilage oder zum Herstellen von Fladenbrot.

Vom Speiseplan zu streichen sind alle Speisen, die Gluten oder Gliadin in irgendeiner Form enthalten:

  • Die meisten Getreidesorten (Roggen, Gerste, Hafer, Grünkern, Dinkel usw.) und daraus hergestellte Produkte wie Brot (auch Sojabrot!), Kuchen, Teigwaren, ausserdem Salzstangen und anderes Apérogebäck, Flocken für Bircher- und andere Müesli sowie Griess.
  • Bier, Malzkaffee, einige Hustensirups (Malz!) sowie gewisse Folsäure- und Vitamin E-Präparate.
  • Viele Fertigprodukte enthalten Gluten oder Gliadin in Zusatzstoffen wie Stabilisatoren und Verdickungsmittel (modifizierte Stärke), ohne dass sich dies anhand der Deklaration der Inhaltsstoffe erkennen liesse. Beispiele: Konserven, tiefgekühlte Gemüsegerichte (Rahmspinat usw.), Fertigsuppen, nicht frisch hergestellte Pommes frites, Kartoffelchips, fettreduzierte Käsezubereitungen, Wurstwaren, paniertes Fleisch, panierter Fisch, Senf, Ketchup, Pudding.
  • Milchschokolade, Pralinés.

Wenn solche Nahrungsmittel doch konsumiert werden, kann es nach 1 bis 2 Stunden zu Durchfällen kommen, mit allergischen Reaktionen muss hingegen nicht gerechnet werden.

Wann braucht es den Arzt

Bei Verdacht ist eine Abklärung durch den Arzt sinnvoll.

Diagnose

Der Nachweis von Antikörpern gegen Gliadin, einem Bestandteil von Gluten, der Nachweis von grösseren Mengen Fett im Stuhl, Dünndarmfunktionstests und insbesondere eine Gewebsentnahme aus der Dünndarmschleimhaut dienen der Diagnose. Von Bedeutung im Hinblick auf die Therapie ist die Abgrenzung gegenüber chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen, die ebenfalls zu Resorptionsstörungen und Durchfällen führen.

Therapie

Im Zentrum steht die glutenfreie Langzeitdiät. Fettlösliche Vitamine (A, D, E, K) und einige Spurenelemente (Kalzium, Magnesium, Eisen) müssen eventuell in Spritzenform verabreicht werden.
Nach spezifischen Medikamenten wird geforscht und einige werden bereits in klinischen Studien getestet. Ziel ist es, die Lebensqualität von Zöliakiekranken zu verbessern, indem die Diätvorschriften wenigstens teilweise gelockert werden können.

Weiterführende Informationen, Adressen

  • IG Zöliakie der Deutschen Schweiz
    Mittlere Strasse 35
    4056 Basel
    Tel: 061 271 62 17
    www.zoeliakie.ch

Autoren: Dr. med. Ute Hopp, PD Dr. med. Jürg Baltensweiler
Abbildungen: Herr Eduard Imhof, PD Dr. med. Jürg Baltensweiler

aktualisiert am: 11.04.2016

 
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