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medicine 2.0 – Lexique de la santé

Maladie de Dupuytren

Cette maladie à été dénommée d’après Guillaume Dupuytren (chirurgien à Paris, 1777 – 1835).

Il s’agit d’une maladie du tissu conjonctif à évolution lente touchant le fascia palmaire.
Dans le creux de la main et à la base des doigts se forment sur la longueur des nodules durs et des cordes fibreuses qui s’atrophient, entraînant une contracture rigide et donc une déformation des doigts (photo). L’atteinte prédomine sur l’annulaire et l’auriculaire. La maladie affecte plus souvent les hommes que les femmes et concerne plus fréquemment des personnes âgées de 40 à 60 ans.
Il est intéressant de noter qu’il y a une répartition géographique de la maladie selon un axe nord-sud. En raison de la fréquence de la maladie en Scandinavie, on parle aussi de la maladie des Vikings.

Des modifications similaires peuvent se produire, mais beaucoup plus rarement, à la plante des pieds et au pénis. Elles peuvent être associées à une contracture de Dupuytren.

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Terminologie

Maladie auto-immune:

Elle se manifeste quand le système immunitaire endommage des tissus de son propre organisme. Il se forme ce qu’on appelle des auto-anticorps.

Les causes

La cause précise de cette maladie reste inconnue. On sait cependant que l’aspect génétique, c’est-à-dire l’hérédité joue un rôle important.
Dans le cas des maladies suivantes, la contracture de Dupuytren est plus fréquente que dans le reste de la population ; il n’a cependant pas été possible de démontrer de lien causal.

Le tableau clinique

  • Habituellement, la maladie évolue de manière indolore pendant plusieurs mois ou plusieurs années, de manière plus rapide et plus agressive chez les personnes plus jeunes.
  • Au début, il se forme dans le creux de la main des rétrécissements de peau formant de petites rigoles qui s’accompagnent d’une inhibition discrète des doigts à pouvoir se tendre. Se forment ensuite des nodules et des cordons qui s’épaississent et s’étirent depuis l’articulation interne de la main, de préférence vers l’annulaire et le petit doigt. L’aspect extérieur des cordons de la maladie de Dupuytren ressemble à des ligaments, mais ce ne sont pas des ligaments, ce sont des cordons fibreux et raides de tissu conjonctif avec lesquels la peau est étroitement liée sans pouvoir se déplacer.
  • Le rétrécissement du tissu conjonctif provoque peu à peu un fléchissement irrésistible des articulations, débutant à la base des doigts (articulation de base). Plus tard, les articulations du milieu sont également entraînées. Suite à la „contracture“, le patient ne peut plus tendre les doigts.
  • Dans les cas les plus avancés, apparaît souvent sur le doigt concerné une tension exagérée de l’articulation finale.
  • Sur le dessus des articulations, apparaissent souvent des tuméfactions ressemblant à des rembourrages ou à de petits coussins.
  • Si les doigts se figent tout en étant recourbés, les capsules des articulations se rétrécissent à leur tour, suite à leur non-emploi.
  • Il ne faut guère s’attendre à une guérison ou à une remise en place spontanée.

Que peut-on faire? – Prévenir

Comme partout, quand les causes ne sont pas connues avec précision, il est difficile de recommander des mesures qui soient rationnellement fondées. Comme les petits traumatismes répétés (petites lésions) de la surface de la main semblent favoriser l’apparition de la maladie, le port de gants de travail souples pourrait avoir un effet préventif pour les travaux manuels.

Quand faut-il consulter?

En règle générale, ce ne sont pas les douleurs, mais la gêne que provoque la difficulté à mouvoir les doigts ou à faire fonctionner la main qui pousse le patient à consulter le médecin.

Traitement

Il existe des traitements chirurgicaux et non chirurgicaux.

Traitements non chirurgicaux:

  • Infiltrations de stéroïdes
  • Thérapie par ondes de choc
  • Radiothérapie locale
    A un stade précoce, ces méthodes peuvent ralentir la progression de la maladie.
  • Injection de collagénase: nouveau procédé consistant en une injection locale de  collagénase clostridium histolyticum. Cette substance entraîne une dissolution locale du collagène. 24 heures plus tard il est possible de procéder à une extension ciblée du doigt.
    Inconvénient possible: généralement plusieurs injections sont nécessaires. Coûts élevés.

Traitements chirurgicaux:

  • Aponévrotomie percutanée à l’aiguille (APA): ici, la corde fibreuse qui gêne est piquée plusieurs fois avec une aiguille sous anesthésie locale de manière à ce que par la suite la corde affaiblie puisse être cassée par l’étirement du doigt. Convient notamment pour des patients âgés présentant un risque opératoire élevé
    Inconvénient possible: à long terme, il faut s’attendre à des récidives.
  • Aponévrotomie partielle: le tissu touché est ôté chirurgicalement.
    Inconvénient possible: des complications telles que des épanchements de sang, des blessures des vaisseaux et des nerfs ainsi que des troubles de la cicatrisation peuvent se produire. En outre, la phase de réadaptation est longue et associée à une incapacité de travail correspondante.

Il faut déterminer individuellement avec le médecin traitant quel procédé thérapeutique il  y a lieu d’utiliser.

Auteurs: Dr Ute Hopp, PD Dr Jürg Baltensweiler, Dr Helen Ganguillet
Illustrations: Monsieur Eduard Imhof, PD Dr Jürg Baltensweiler

mis à jour:  02.08.2018

 
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