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Épilepsie

Formes cliniques: Crise partielle, Crises généralisée

Une crise d’épilepsie se produit lors de l’activation brutale de certaines cellules nerveuses du cerveau; elle peut durer quelques secondes ou plusieurs minutes. Les modifications de la conscience en sont un élément typique, mais aussi des crampes, des tremblements musculaires, les troubles sensitifs ou les mouvements brusques involontaires. Parfois la crise s’annonce par une espèce d’aura, une phase durant quelques secondes où le patient a des perceptions irréelles ou des hallucinations.

L’épilepsie fait partie des troubles neurologiques chroniques les plus fréquents du système nerveux. Les crises avec modification de la conscience, perte de conscience, crampes ou spasmes musculaires peuvent avoir des causes très diverses, très souvent il ne s’agit pas d’une crise d’épilepsie. Le diagnostic est parfois difficile à établir chez les personnes âgées, car d’autres maladies peuvent en être la cause, par exemple des troubles du rythme cardiaque, du diabète ou de la démence qui ont partiellement des symptômes similaires à ceux de l’épilepsie.

Une crise convulsive peut être un événement unique. On peut parler d’épilepsie si une personne a subi au moins deux crises. Les épilepsies survenant au cours de l’enfance disparaissent par la suite.

Terminologie

Aura:

Les auras sont des troubles de la perception (fourmillement, changement d’humeur, hallucinations visuelles, sensations lumineuses, sensations auditives, etc.) qui peuvent annoncer une crise d’épilepsie.

 

Crise généralisée:

L’augmentation de l’activité des cellules nerveuses touche les deux hémisphères du cerveau.

Crise focale (partielle):

Le trouble se focalise sur une partie déterminée du cerveau (foyer). Il est vrai qu’il peut s’étendre durant la crise ou de la vie à d’autres secteurs du cerveau.

Crise clonique:

clonique signifie convulsif. Les crises se manifestent par des contractions ou de vibrations musculaires rapides.

Crise tonique:

Eléments caractéristiques: spasmes musculaires et raideur des muscles. Tonus signifie tension des muscles.

Crise atonique:

Diminution ou perte du tonus musculaire avec comme conséquence chute et effondrement du corps et parfois fléchissement de la tête.

Les causes

Les crises d’épilepsie sont provoquées par des décharges brutales et incontrôlées dans les cellules cérébrales.
Dans certaines familles cette fréquence est importante, le risque sera élevé pour les descendants. Ce qui se transmet par l’hérédité c’est la disposition des cellules nerveuses du cerveau à réagir par une hyperactivité incontrôlée. Si l’un des parents souffre d’épilepsie, les enfants en souffriront selon une probabilité de 5 à 8 %. De telles formes d’épilepsie se manifestent la plupart du temps entre la 2e et la 14e année.
Certains petits enfants ont une tendance convulsive lorsqu’ils souffrent d’une forte fièvre. Seulement quelques-uns de ces enfants vont souffrir plus tard d’une épilepsie.

  • Cause impossible à déceler: Dans le cas d’une épilepsie génuine ou idiopathique, il est possible de constater à l’occasion une forte prédisposition („prédisposition aux crampes“), mais elle n’est pas la cause directe.
  • Modifications organiques du cerveau: Tout événement provoquant une lésion du cerveau peut être à l’origine d’une épilepsie symptomatique. Une épilepsie survenant avant la deuxième année est la plupart du temps la séquelle d’une lésion, soit une malformation du cerveau ou un trouble du métabolisme cérébral qui s’est produit lors de la naissance. Si elle débute après la 25e année, elle est due la plupart du temps à des lésions cérébrales ou à d’autres lésions organiques du cerveau, suite à des troubles de vascularisation ou à une apoplexie, des maladies dégénératives du cerveau tumeurs, méningite, une intoxication, des maladies infectieuses ou des troubles du métabolisme.

Éléments communs, différences et aura

Éléments communs, différences

L’épilepsie n’est en principe nullement à associer à des comportements, à une intelligence ou un vécu hors du commun. Mais comme la maladie comporte quelque chose d’inexpliqué, les personnes souffrant d’épilepsie sont souvent stigmatisées. L’épilepsie paraissaient aux gens de l’antiquité être une chose tellement mystérieuse qu’ils considéraient la maladie comme quelque chose de sacré, „morbus sacer“ („maladie sainte“).

Les différentes zones du cerveau remplissent diverses fonctions: perception, langage, sentiments, mouvements. Les manifestations des crises d’épilepsie sont de ce fait très diversifiées, selon l’endroit dans le cerveau où se produit la décharge électrique. Cela est également valable pour l’aura.

Aura

Une crise peut s’annoncer par des troubles de la perception: fourmillements, changement d’humeur, hallucinations visuelles, sensations lumineuses, sensations auditives qui constituent ce qu’on appelle une aura. Il arrive que l’aura ne soit pas suivie de convulsions ou d’autres crises.

On distingue un grand nombre de catégories de crises et la connaissance de l’épilepsie est une spécialité très complexe. L’aperçu suivant essaie de résumer les formes les plus fréquentes:

Crises généralisées

Crise tonico-clonique généralisée ou grand mal

  • Le malade pousse un cri et fait une chute; il perd connaissance, ses yeux restent ouverts avec un regard fixe. La chute est souvent traumatisante. Toute la musculature est contractée et raide (phase tonique), La colonne vertébrale hypertendue, la tête est renversée, la respiration s’arrête et le visage devient bleu, suite au manque d’oxygène. Le patient se mord souvent la langue et blesse les muqueuses des joues.
  • Au bout de 15 à 30 secondes, la raideur des muscles se relâche pour laisser place à une phase clonique accompagnée de secousses rythmiques et de mouvements brusques dans toute la musculature. La respiration revient peu à peu; une salive mousseuse coule de la bouche, parfois mêlé de sang; une perte involontaire d’urines ou de selles n’est pas rare.
  • Les troubles de la conscience sont plus ou moins prononcés lorsque les convulsions diminuent; les états d’hébétude constituent ce qu’on appelle un „sommeil terminal“.
  • Quand les personnes concernées reviennent à elles-mêmes, elles se sentent épuisées et se plaignent souvent de maux de tête.

Crise généralisée à manifestation clonique, tonique ou atonique

Ces crises d’épilepsie généralisées se limitent soit à la phase clonique soit à la phase tonique. L’élément typique d’une crise atonique est la diminution ou la perte subite du tonus musculaire (tension musculaire) entraînant la chute, l’effondrement du corps ou le fléchissement de la tête.

Petite crise généralisée, absence

  • L’activité momentanée est interrompue pendant quelques secondes, ce que son entourage ne perçoit pas toujours, en particulier parce que le patient concerné continue sans autre ses activités après la crise.
  • Certains cas se caractérisent par des hallucinations, des troubles de la perception ou des mouvements automatiques comme le fait de mâcher, de sucer ou par des secousses musculaires, touchant parfois le visage.
  • Il est impossible de s’adresser au patient pendant la crise et le patient ne présente pas de lacunes de mémoire concernant les événements qui se sont passés durant la crise.

Crises partielle

Crise partielle ou focale

Contrairement aux crises généralisées, les crises focales se rapportent à un trouble sélectif d’une certaine zone du cerveau tout en pouvant s’étendre à d’autres zones lors d’une prochaine crise ou durant la vie. Très souvent la conscience est maintenue, mais les patients ne se souviennent pas de l’événement.

  • Crises partielle simples: surgissent selon la fonction de la zone concernée
    • Manifestations de motricité irritée: par exemple des secousses rythmiques de certaines parties musculaires, pouvant s’étendre plus tard à d’autres secteurs du corps, à une jambe ou un bras, le cas échéant à toute une moitié du corps („de épilepsie de type jacksonien“).
    • Troubles sensitifs: picotements ou fourmillement, sensation d’être électrisé ou autres choses similaires.
    • Crises sensorielles: Elles entravent la vision, l’audition, la perception des odeurs, le goût, le sens de l’équilibre. Les personnes concernées perçoivent des apparitions, des odeurs ou des tons qui n’existent pas en réalité, par exemple des phénomènes lumineux, des coups de tonnerre, des coups frappés, des sonneries de cloches. Des attaques douloureuses peuvent également se produire.
    • Des crises psychiques: Elles se manifestent sous forme de perturbations subites, de torpeur; certains malades se sentent un peu perdus et angoissés pendant la crise, d’autres deviennent agressifs.
  • Crises focales complexes: aussi appelées crises d’engourdissement ou psychomotrices. La conscience est troublée durant quelques secondes à plusieurs minutes. La crise est souvent précédée de mouvements automatiques comme le fait de mâcher, de sucer, de manger bruyamment, de lisser la nappe ou de frotter les habits. Les crises focales complexes sont la plupart du temps des séquelles d’une commotion cérébrale ou d’une lésion cérébrale.

Complications et séquelles

  • Des états d’engourdissement, associés à une diminution de la conscience; les crises peuvent être suivies d’hallucinations ainsi que de délires passagers.
  • Status epilepticus: „ La crise ne veut pas prendre fin“, elle dure plus d’une demi-heure ou de nombreuses crises se succèdent, interrompues par des intervalles pendant lesquels le malade reste inconscient. Cet état (Status) peut durer longtemps et représente un danger pour la vie, si le cerveau ne reçoit pas assez d’oxygène ou que la respiration s’arrête pendant les phases toniques. Il s’agit d’un cas d’urgence exigeant l’hospitalisation. Le Status epilepticus est nettement plus rare chez les personnes de moins de 60 que chez les personnes âgées.
  • Les séquelles tardives d’une épilepsie se manifestent parfois par des modifications de la personnalité désagréables et par des dommages au cerveau (destruction de cellules nerveuses lors d’une crise), le cas échéant par une diminution du rendement intellectuel, pouvant aller, dans les cas extrêmes, jusqu’à la démence.

Que peut-on faire? – Prévenir

Il est impossible d’interrompre une crise d’épilepsie, inutile de crier ou de secouer le patient! Mesures à prendre en cas de crise tonico-clonique ou de crises similaires

  • Mettre la personne en crise dans une position qui l’empêche de se blesser pendant ses convulsions, le plus sûr est encore de la coucher sur le sol. Ne pas le tirer sur un lit ou l’asseoir sur une chaise.
  • Eloigner tout objet contendant à proximité, il représente un danger. Si le patient tient en main un tel objet, il faut essayer de le lui prendre avec précaution.
  • Eloigner le patient de la zone dangereuse en le tirant par le haut du corps, pas par les jambes ou les bras, les convulsions représentent un danger pour se démettre un membre.
  • Mettre le corps en position latérale en cas de vomissements pour permettre au contenu de l’estomac de se déverser sans étouffer la personne.
  • On peut essayer de protéger la langue d’une morsure, mais en phase tonique de convulsion musculaire, cela est pratiquement impossible, la bouche ne peut s’ouvrir à l’aide du fameux „coin en caoutchouc“ et très souvent la morsure de la langue a déjà eu lieu. Sans oublier que le secouriste risque de se faire mordre les doigts ou de blesser l’os de la mâchoire de la personne concernée.
  • Après une crise tonico-clonique: coucher l’épileptique sur le côté et le laisser dormir ou se reposer, le réchauffer avec une couverture, mais pas le réveiller. Une fois réveillé, calmer le patient et si nécessaire changer ses vêtements.
  • Si au bout de dix minutes, les convulsions et les crampes ne cessent pas spontanément, si les crises se répètent à brefs intervalles, il faut appeler d’urgence un médecin. La même chose est valable si les troubles de la conscience durent plus d’une demi-heure après la crise.

Règles générales 

  • Facteurs de stress: Lorsque la tendance à faire des convulsions est connue, il faut éviter l’alcool et les drogues, mais aussi les lumières scintillantes, comme celles des discothèques et de certains jeux informatiques, qui peuvent provoquer une crise. Certains événements psychiques comme le fait d’être effrayé ou les situations de stress persistantes ainsi que le manque de sommeil ou d’oxygène peuvent également provoquer une crise. Il faut que la personne sujette à l’épilepsie puisse évoluer dans un environnement équilibré et calme. 
  • En règle générale, il n’est pas nécessaire de renoncer au sport, mais certains sports sont particulièrement risqués comme l’équitation, faire de la voile, la natation et autres. Il faut au préalable en discuter avec le médecin. Dans ces cas, les mesures de précaution et une prise consciencieuse des médicaments sont particulièrement importantes.
  • Self-control: Les personnes concernées apprennent à s’observer, à évaluer le risque de crise dans certaines situations et à développer les comportements appropriés. En cas d’apparition d’auras, les patients peuvent prendre eux-mêmes les mesures de sécurité nécessaires en se couchant par exemple sur le sol, en arrêtant les machines pouvant subir des dommages ou en éloignant des appareils.
  • Capacité à conduire un véhicule sur la voie publique: Il existe, en ce qui concerne la conduite automobile et l’exercice de plusieurs professions, un certain nombre de restrictions et de directives. Ces directives ont été formulées pour la Suisse par la commission de la circulation de la ligue suisse contre l’épilepsie.
  • Convulsions fébriles: Chez les enfants ayant tendance à faire des convulsions fébriles, il faut baisser la fièvre le plus vite possible.

Quand faut-il consulter?

En cas de doute ou après une première crise à caractère épileptique, une consultation est fortement indiquée. Hormis l’état neurologique, l’examen comprend la consignation des courants cérébraux à l’aide d’électroencéphalogramme de longue durée (EEG) et fait appel à différents procédés de l’imagerie médicale (tomographie informatisée, tomographie à résonance magnétique, tomographie à émission de positrons). L’encéphalographie magnétique représente une nouvelle méthode pour documenter l’activité cérébrale et permet de consigner les signaux magnétiques des cellules nerveuses. Les analyses du sang permettent d’exclure une maladie du métabolisme, les intoxications ou les infections.

Thérapie

Le traitement ne comporte autant que possible qu’un seul médicament (antiépileptique) et exige un contrôle médical régulier. L’objectif recherché consiste à éviter les crises de manière durable, ce qui est possible dans la plupart des cas ou, pour le moins, à réduire autant que possible leur fréquence et leur gravité. Le respect consciencieux des prescriptions thérapeutiques est très important pour le succès du traitement.
Si aucune crise ne s’est manifestée pendant plusieurs années, on peut essayer de réduire la dose ou même de renoncer complètement au médicament.

Une intervention chirurgicale se limite la plupart du temps à certaines épilepsies focales.

Les femmes chez lesquelles une épilepsie a été diagnostiquée, peuvent cependant mener une grossesse à terme sans autres complications, à condition qu’elles se soumettent à une surveillance médicale appropriée. La prise de médicaments antiépileptiques (médicaments contre l’épilepsie) augmente un peu le risque de malformation de l’enfant. Il en de même si la femme enceinte est d’un âge avancé; on recommande de ce fait aux femmes épileptiques de penser très tôt au planning familial. Certains médicaments antiépileptiques pénètrent dans le lait maternel. Seul le médecin peut proposer de renoncer à l’allaitement.

Autres informations, adresses

  • Ligue suisse contre l’épilepsie
    Dorfstrasse 2
    8712 Stäfa
  • epi suisse
    Association suisse de l’épilepsie
    Seefeldstrasse 84
    8034 Zürich

Auteurs: Dr Ute Hopp, PD Dr Jürg Baltensweiler
Traduction: Gérard Gullung
Illustrations: Monsieur Eduard Imhof, PD Dr Jürg Baltensweiler

mis à jour:  11.04.2016

 
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