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Tumeur du cerveau

En détail: Méningiome, Glioblastome, Neurinome

Il existe un grand nombre de tumeurs du cerveau. Selon le mode de croissance, on fait une distinction entre les tumeurs du cerveau bénignes et les tumeurs malignes, comme pour les autres localisations de tumeurs dans l’organisme. On n’utilise cependant pas le terme de carcinome pour les tumeurs malignes du cerveau en liaison avec le système nerveux central (cerveau et moelle épinière).

L‘élément commun à toutes tumeurs du cerveau est le fait qu’elles se forment dans un espace rigide, au volume limité par les os du crâne. Cet espace ne peut pas s’agrandir pour laisser de la place à la croissance de la tumeur. Il en résulte une augmentation de la pression en tous sens dans la boîte crânienne. En outre, partant d’un lieu d’origine précis, la tumeur produit un déplacement des tissus nerveux qui sont poussés de côté, ce qu’on appelle un déplacement des masses (illustration).

Les tumeurs du cerveau peuvent se manifester à tout âge, mais certains types ont une prédilection pour certaines tranches d’âge. Elles prennent leur départ dans différents tissus présents à l’intérieur du crâne, de préférence dans les tissus qui soutiennent les nerfs, mais aussi dans les méninges et dans l’hypophyse, rarement dans les tissus nerveux. Leur évolution et leur pronostic dépendent du genre de tumeur, de sa localisation et surtout du moment du diagnostic.

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Causes et types

On ne connaît guère leurs causes à l’exception des métastases du cerveau. Il est rare que des facteurs génétiques en soient la cause. On n’a toujours pas réussi à savoir si des champs électromagnétiques (téléphones portables et autres appareils) peuvent déclencher ou favoriser la formation des tumeurs dans le cerveau.

En ce qui concerne la distinction entre tumeur bénigne et tumeur maligne il est important de savoir qu’une tumeur du cerveau dite bénigne peut mettre la vie en danger. Bénin ne signifie nullement anodin, car la pression qui augmente continuellement dans le crâne et le déplacement des masses (voir illustration) peuvent provoquer des déficiences neurologiques et entraver des fonctions vitales. Il faut ajouter que bien des tumeurs bénignes dégénèrent en tumeurs malignes. Par contre, des tumeurs malignes à évolution lente peuvent rester longtemps sans présenter de symptômes.

Tumeurs bénignes

  • Les méningiomes qui prennent leur origine dans la dure-mère forment un groupe important avec environ 25% de toutes les tumeurs du cerveau. Ils sont la plupart du temps bénins, mais environ 10% dégénèrent, ils sont rarement de nature maligne à leur début (méningiomes anaplastiques).
  • Les neurinomes ont pour origine les nerfs cérébraux, surtout le nerf auditif, mais aussi souvent la moelle épinière.

Les tumeurs malignes 

  • Astrocytomes, glioblastomes: Ils représentent le groupe le plus important des tumeurs malignes en se formant à partir du système nerveux central et ayant pour origine les tissus conjonctifs et les tissus de soutien de la substance cérébrale, ce qu’on appelle les cellules gliales. Les astrocytomes se laissent subdiviser en quatre degrés OMS (I à IV), selon l’agressivité des cellules dégénérées. Le glioblastome correspond au IVe degré.
  • La classification d’autres tumeurs, d’après les tissus fins et qui ont pour origine les cellules gliales, comprend un grand nombre d’autres types.
  • Les métastases au cerveau, c’est-à-dire des cellules cancéreuses en provenance d’une tumeur initiale située dans un autre organe (p.ex. poumon, rein, sein), représentent les excroissances malignes les plus fréquentes à l’intérieur du crâne. Ils n’ont pas pour origine le tissu cérébral comme tel, mais ils s’y déposent quelque part et souvent en grand nombre.

Le tableau clinique

Les symptômes d'une tumeur cérébrale dépendent de son emplacement et de sa taille, de la pression exercée sur le cerveau, d'un éventuel déplacement de tissu. Ils dépendent aussi de la vitesse à laquelle elle croît, car les symptômes s’aggravent avec l’augmentation de la vitesse. Les signes cliniques décrits ci-après ne sont pas typiques de chaque tumeur. Ils doivent plutôt être compris comme une partie d'un puzzle, dont la combinaison constitue le tableau clinique.

  • Maux de tête, vertiges, malaise, vomissements matinaux sont des signes d’une augmentation de la pression intra-crânienne. Les céphalées sont l’un des symptômes les plus précoces et les plus constants. Le mal de tête est parfois diffus, parfois nettement localisé et augmente souvent avec le temps.
  • Crises d’épilepsie: Elles sont provoquées par la pression exercée par la tumeur sur certains endroits du cerveau. On peut les interpréter comme des signes de localisation. Lors d’une évolution lente de tumeurs bénignes, ces crises épileptiques peuvent représenter des années durant les seuls signes de la tumeur avant l’arrivée d’autres symptômes. Au cours de la deuxième moitié de la vie, des crises d’épilepsie qui se manifestent chez de gens jusque-là en bonne santé peuvent laisser soupçonner la présence d’une tumeur ou de métastases du cerveau d’un cancer inconnu jusque-là.
  • Paralysies motrices et sensorielles: Ce sont des symptômes dus à la compression et au déplacement des masses à l’intérieur de la boîte crânienne. A cause de l’entrecroisement des voies nerveuses, ils apparaissent du côté opposé à celui de la tumeur. L’élément typique est l’augmentation progressive de troubles dus à la paralysie, contrairement à l'apoplexie, où ces troubles surviennent de manière subite, comme „tombant du ciel“.
    Au début, ils se font remarquer par des signes de maladresse ou de faiblesse dans les mouvements, parfois par des troubles de la sensation unilatéraux (pertes de sensibilité, des fourmillements). Les paralysies motrices et sensorielles peuvent rendre la marche indécise et même provoquer une incapacité de marcher. Une aggravation aiguë est possible à tout moment.
  • Acouphènes, troubles de l’audition et de l‘équilibre, surdité progressive.
    Tous ces signes peuvent être causés par une tumeur située sur le nerf auditif (neurinome acoustique), en particulier lorsqu’ils sont accompagnés par quelques autres symptômes mentionnés plus haut.
  • Trouble de la vision: déficience ou non observation (négligence visuelle) d’une partie du champ visuel en différentes directions, selon la localisation de la tumeur.
  • Troubles du langage: Difficulté à trouver les mots, élocution imprécise.
  • Troubles psychiques: Modifications de la personnalité comme l’apathie, l’agressivité, diminution des facultés intellectuelles.
  • Chez les nourrissons et les petits enfants: augmentation rapide et inhabituelle du volume de la tête.

Une douleur aiguë subite dans la tête, souvent accompagnée d’une perte de connaissance ou d’une crise d’épilepsie, peut être le signe d’une hémorragie à l’intérieur du crâne, due à une rupture d‘anévrisme. Cet accident peut survenir à tout âge.

Quand faut-il consulter?

Les symptômes qui laissent soupçonner une affection à l’intérieur du crâne et qui se répètent sont une raison suffisante pour consulter un médecin.

Diagnostic

Il procédera à un examen neurologique à l’aide de l’ophtalmoscope il constatera sur le nerf optique les signes d’une pression intra-crânienne élevée.
Examens par imagerie médicale: Tomographie à résonance magnétique (TRM), plus rarement la tomographie computérisée, la tomographie à émission de positrons (PET) ou une angiographie. L’électroencéphalogramme (EEG), un instrument indispensable pour détecter une épilepsie, a été largement remplacé par les procédés susmentionnés quand il s’agit d’une tumeur.

La connaissance définitive de la structure de la tuméfaction sera confirmée par une biopsie stéréotaxique du cerveau. A cet effet on prélèvera, après avoir percé un petit trou dans la boîte crânienne, un échantillon de tissu pour un examen au microscope.

Thérapie

  • Le traitement, quand il est possible, sera une intervention chirurgicale. Elle se fait à l’aide d’un microscope opératoire, avec une ouverture minimale du crâne et des techniques de microchirurgie. Une navigation des instruments assistée par ordinateur permet de prélever des tissus avec une grande précision tout en évitant de blesser les structures encore saines.
  • Selon le type de tissu et l‘étendue de la tumeur, le traitement est suivi par une radiothérapie (dont fait aussi partie la radiothérapie à rayons gamma). Selon l’évolution de la tumeur (par ex. en cas de récidive) et dans l’impossibilité d’opérer, on utilisera aussi la chimiothérapie.
  • A un âge avancé et lorsqu’il est certain que les tumeurs sont bénignes (neurinome, méningiome) les petites tumeurs peuvent se traiter uniquement par radiothérapie.

Pronostic

Les tumeurs bénignes du cerveau ont des chances de guérir définitivement; pour les tumeurs malignes et les métastases cérébrales, les perspectives sont hélas nettement plus sombres. Des recherches intensives sont en cours en vue de développer une immunothérapie (vaccin) contre le glioblastome, la plus agressive de toutes les tumeurs cérébrales malignes. Ce traitement ne permettra malheureusement pas non plus de guérir la maladie, mais pourra probablement prolonger l’espérance de vie de plusieurs mois. Le vaccin se trouve actuellement en phase de test en Allemagne (étude de phase II). Cette étude est conduite pour vérifier l’efficacité du médicament chez les patients et confirmer ainsi le concept thérapeutique. L’efficacité et la tolérance de la substance testée sont attentivement observées chez quelques centaines de patients. Sitôt que des données d’efficacité suffisantes auront été réunies, le médicament passera à la phase d’étude suivante. Quand les trois études cliniques (phase I à III) seront achevées, la demande d’autorisation de la substance pourra être soumise.

Autres informations et adresses

  • Ligue suisse contre le cancer
    Effingerstrasse 40
    Case postale 8219
    3001 Berne
    Tél.: 031 389 91 00
    www.liguecancer.ch
  • Info-Entraide Suisse
    Laufenstrasse 12
    4053 Bâle
    Service central de renseignements: 0848 810 814
    www.infoentraidesuisse.ch

Auteurs: Dr Ute Hopp, PD Dr Jürg Baltensweiler, Dr. méd. H. Ganguillet
Traduction: Gérard Gullung
Illustrations: Monsieur Eduard Imhof, PD Dr Jürg Baltensweiler

mis à jour:  11.04.2016

 
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