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Fibrose pulmonaire

Formes cliniques: Silicose, Asbestose

La fibrose pulmonaire est caractérisée par la prolifération d’un tissu conjonctif non fonctionnel dans les poumons. Ce tissu conjonctif se forme aussi bien dans les alvéoles pulmonaires que dans les interstices et tout autour des voies respiratoires et les bronches. La capacité respiratoire et l’élasticité des poumons diminuent et l’absorption de l’oxygène de l’air et son apport dans le sang son entravés. La cause est à chercher en premier lieu dans les affections inflammatoires chroniques des poumons, par ex. suite aux influences physico-chimiques ou à une maladie générale. Les infections y jouent rarement un rôle déterminant.

Si la cause est connue et qu’elle se laisse éliminer, il est souvent possible de retarder la maladie. Il arrive aussi que certaines légères modifications se résorbent à nouveau. Mais souvent la maladie évolue plus ou moins vite, même si le facteur déclencheur est éliminé.

Terminologie

Alvéole:

bulles qui font partie des vois aériennes dans le tissu du lobe pulmonaire, d’un diamètre d’environ 0,1 à 0,3 mm. Elles sont la „station terminus“ de l’air respiré. C’est à cet endroit que l’oxygène est absorbé par les vaisseaux capillaires et que le gaz carbonique est envoyé dans l’air alvéolaire avant d’être expiré.

Cyanose:

Coloration bleutée de la peau (en particulier des lèvres, des doigts, des oreilles) et des muqueuses, suite à un manque d’oxygène dans le sang.

Fibrose:

du latin „fibra“, la fibre. Prolifération de tissu conjonctif fibreux. L’adjectif fibreux qui en est dérivé signifie donc riche en fibres.

Interstice, espace interstitiel:

L’interstice des poumons comprend la structure en tissu conjonctif élastique, les vaisseaux sanguins et les nerfs, dans lequel les bronches et les alvéoles sont logés. Du latin „interstitium“, espace intermédiaire.

Immunosuppression:

Blocage des réactions immunitares avec des médicaments, appelés immunosuppresseurs.

Ponction:

Introduction d’une aiguille dans un organe pour y prélever du matériel à examen, y recueillir du liquide ou pour y injecter une substance. Verbe: ponctionner.

Les causes

Le grand nombre des substances nocives pouvant déclencher la maladie n’a pas permis de trouver une désignation standardisée de la fibrose pulmonaire, il existe donc différentes désignations pour cette maladie, selon l’origine de la maladie comme l’asbestose pulmonaire, la silicose, le poumon des éleveurs d’oiseau ou de pigeons, le poumon de fermier, le poumon radiothérapique, etc.

  • Inhalation de substances nocives: L’inhalation de substances nocives provoque du tissu cicatriciel dans les alvéoles pulmonaires et dans l’espace interstitiel, suite à des expositions répétées et prolongées. Il peut s’agir de:
    • Poussière: silicone, charbon, amiante, talc, allergènes organiques comme les moisissures ou la poussière des excréments, par ex. chez les „éleveurs de pigeons“ et les „fermiers“.
    • Gaz, de vapeurs: vapeurs de benzine, solvants organiques.
    • Aérosols: sprays d’imprégnation du cuir. 
  • Médicaments: Dans ce cas, il faut surtout mentionner les cytostatiques, certains antibiotiques, les remèdes pour le coeur et les antidépresseurs. Le traitement prolongé avec de tels médicaments exige une surveillance médicale continue. Si au bout d’un temps plus ou moins long se manifeste une dyspnée ou de la toux, il est nécessaire de procéder à un contrôle médical (avec une radiographie des poumons et autre examen).
  • Irradiation: irradiation thoracique pour une tumeur maligne (par ex. un lymphome maligne), mais aussi inhalation de poussière radioactive.
  • Maladies auto-immunes et affections rhumatismales: de nombreuses affections systémiques comme le lupus systémique, la sclérodermie et la sarcoïdose, plus rarement l'arthrite rhumatoïde et d’autres encore.
  • Urémie chronique: En cas d'insuffisance rénale, des substances normalement éliminées par les urines s’accumulent dans le sang et y exercent une action toxique sur les tissus pulmonaires.
  • Insuffisance cardiaque chronique: La fibrose pulmonaire peut être aussi bien la cause que la séquelle d’une insuffisance cardiaque.
  • Disposition génétique (familiale).
  • Agents pathogènes: différents virus, bactéries, champignons, parasites.
  • Aspiration chronique: pénétration répétée d’eau, de particules alimentaires, de vomissures dans la trachée et dans les poumons. Cela arrive surtout si la déglutition est troublée en cas de maladie neurologiques (épilepsie, apoplexie, maladie du tronc cérébral), chez les alcooliques et finalement dans le cadre de la maladie du reflux, lorsque, surtout la nuit, du liquide stomacal acide remonte dans la trachée pour se déverser dans les bronches.
  • La cause n’est pas toujours évidente, elle ne l’est que dans 50% des cas.

Le tableau clinique

Le principal symptôme est la dyspnée, quelques fois accompagnée d’une toux sèche. La gêne respiratoire est due à l’échange gazeux rendu plus difficile, au début seulement lors d’un effort, mais dans les stades plus avancés, même au repos. Il s’y ajoute une accélération de la respiration. Les douleurs dans le thorax sont possibles si la fibrose pulmonaire a été déclenchée par des maladies rhumatismales. Au stade final apparaissent des accès de fièvre, de la cyanose, ainsi qu’une perte de poids et plus rarement des modifications des ongles des doigts. La fonction pulmonaire diminue peu à peu et aboutit à la déficience chronique par insuffisance respiratoire.

Les complications

  • Une des suites du stade avancé de lésions pulmonaires est l'insuffisance cardiaque.
  • Une des complications les plus graves est le cancer des poumons. Le cancer se manifeste des années, mêmes des décennies après une exposition à l’amiante et ont eu pour conséquence des procès de long durée devant les tribunaux.

Que peut-on faire?

Le fait d’éviter les facteurs déclencheurs, à condition qu’ils soient connus, peut empêcher d’autres dommages. Cela vaut en particulier pour la fumée, car la fumée de cigarette aggrave l’état général. En cas d’exposition professionnelle à des substances nocives qu’on ne peut s’empêcher d’inhaler, il est parfois nécessaire de changer de profession.
Un programme d’exercices physiques, en particulier à base d’exercices d’endurance, peut améliorer le bien-être physique et très souvent aussi la respiration.

Quand faut-il consulter?

L’examen médical devient incontournable en cas de gêne respiratoire, de toux persistante et de diminution de la performance physique.

Le diagnostic se base sur les tests de fonctionnement des poumons, la radiographie et la tomographie computérisée (TC). Les autres examens sont la bronchoscopie permettant d’explorer les voies respiratoires et sur le prélèvement de tissu pour une analyse microscopique, le test sanguin (analyser le gaz du sang) et le prélèvement de tissu pulmonaire par ponction

La thérapie

L’objectif recherché est d’éliminer les effets des substances nocives qui ont provoqué la maladie. Le traitement consiste la plupart du temps en administrer des préparations à base de cortisone, le cas échéant des remèdes immunosuppresseurs. Le but est d’empêcher la progression de la maladie ou du moins de la retarder. En cas de forte gêne respiratoire, une thérapie à base d’oxygène devient nécessaire ainsi que le traitement de l’insuffisance cardiaque. Dans certains cas spéciaux, il est possible de procéder à une greffe de poumon.

Pronostic

L’évolution de la maladie est en règle générale lente et peut se prolonger sur des années et des décennies. C’est en particulier en cas de déficience pulmonaire aiguë, suite à une autre maladie, que la fibrose pulmonaire peut avoir rapidement une issue fatale.

Prévenir

En cas d’exposition professionnelle à la poussière, aux gaz ou à d’autres substances nocives, il est impératif de prendre les mesures d’hygiène appropriée (porter des masques de protection) et de se soumettre régulièrement aux contrôles du médecin du travail.

Autres informations, adresses

Auteurs: Dr Ute Hopp, PD Dr Jürg Baltensweiler
Traduction: Gérard Gullung
Illustrations: Monsieur Eduard Imhof, PD Dr Jürg Baltensweiler

mis à jour:  11.04.2016

 
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