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Cancer du système lymphatique

Terme: Lymphome malin
Formes cliniques: Lymphome de Hodgkin, Lymphome non- hodgkinien

Les lymphomes malins ont leur origine dans le système lymphatique, donc dans le système immunitaire du corps. Un grand nombre de ces maladies sont caractérisés par un gonflement des ganglions lymphatiques, mais d'autres organes peuvent être touchés et gonfler.

Introduction

Les Lymphomes malins partent du système lymphatique, système de défense de notre organisme. Bon nombre de ces maladies se caractérisent par gonflement des ganglions lymphatiques (adénopathie). Les cellules du système lymphatiques se retrouvent dans presque tous les tissus de l’organisme, ce qui a pour effet que d’autres organes (par ex. le colon, l’estomac, les poumons, le cerveau) en sont parfois aussi affectés.

Les lymphomes représentent globalement une petite part de toutes les maladies cancéreuses, mais ils ont notablement augmenté ces dernières années partout dans le monde. En Suisse, on compte tous les ans environ 1300 patients de plus; un peu moins de la moitié ont plus de 70 ans lorsqu’on découvre leur cancer (Source: Ligue Suisse contre le cancer).

Terminologie et anatomie

Système lymphatique :

Le système lymphatique comprend plusieurs organes, par ex. les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse, le thymus, la rate et les amygdales, ainsi que l’ensemble des vaisseaux lymphatiques. Dans quelques-uns de ces organes il se forme ou murissent des lymphocytes et d’autres globules blancs, qui forment des anticorps contre des micro-organismes, des substances toxiques et d’autres corps étrangers tout en soutenant leur élimination. Il faut distinguer deux types de lymphocytes (lymphocytes B et T).

Lymphocytes B:

Les lymphocytes B sont formés dans la moelle osseuse où une partie de ces cellules murissent. Leur fonction de défense consiste à produire de manière ciblée des anticorps contre les cellules et les substances étrangères à l’organisme.

Lymphocytes T:

Les lymphocytes T sont également produits dans la moelle osseuse et murissent ensuite dans le thymus qui est un organe lymphatique situé derrière le sternum. Là se forment différentes cellules qui ont aussi une fonction importante dans la défense propre à l’organisme.

Immunosuppression:

Blocage des réactions immunitares avec des médicaments, appelés immunosuppresseurs.

Bref aperçu

Lymphome malin non-hodgkinien (LNH)

Il s’agit d’un groupe de maladies non uniforme. Les classifications grossières tiennent compte du genre de cellules et de leur évolution. Il en résulte quatre groupes avec des qualités
différentes, c’est-à-dire:

  • Lymphomes à cellules B, ils représentent environ 90%.
  • Lymphomes à cellules T.
  • Lymphomes indolents, d’une malignité faible; ils ont en règle générale une évolution lente et ne se manifestent la plupart du temps seulement à un âge avancé (plus de 60 ans).
  • Les lymphomes malins agressifs surgissent aussi chez des hommes jeunes et ils ont la plupart du temps une évolution rapide.

Ce sont respectivement deux qualités qui distinguent les maladies cancéreuses: par ex. les lymphomes malins agressifs à cellules B ou les lymphomes indolents à cellules T ou les lymphomes indolents à cellules B.

Lymphome malin de Hodgkin

Les synonymes sont la maladie de Hodgkin et la lymphogranulomatose maligne. Le lymphome de Hodgkin se manifeste avec deux pics de fréquence, le premier entre 15 et 35 ans, un deuxième dans la tranche d’âge des plus de 60 ans.

Depuis 2001 l’OMS remanie et complète la classification des lymphomes malins en les adaptant continuellement, tout en tenant compte des dernières connaissances.

Causes et formes

Les causes et les mécanismes de leur apparition ne sont toujours pas élucidés. On connait cependant quelques facteurs qui favorisent les lymphomes malins:

  • Liaison avec des infections, en particulier les infections virales, par ex. avec le virus d’Epstein-Barr et d’autres virus du groupe Herpes. Pour le lymphome gastrique à faible malignité, on suppose que c’est la bactérie hélicobacter pylori qui joue un rôle déterminant .
  • Répression du système immunitaire (chimiothérapie, immunosuppression après une transplantation, etc.).
  • Facteurs génétiques (modification ou défaut du génotype).
  • On soupçonne aussi comme pouvant déclencher un lymphome les substances toxiques de l’environnement et le rayonnement radioactif, mais jusqu’à présent cela n’a pas été prouvé formellement.

Lymphomes non-hodgkiniens (LNH)

Le point de départ est constitué par les différents types de globules blancs et niveaux de murissement, ce qui a pour conséquence une énorme multiplicité de cancers différents. Quelques-uns se manifestent sous une forme de faible malignité ou sous une forme agressive, mais il existe pour toutes ces formes des degrés de gravité différents. Il n’est pas rare que d’autres organes soient affectés en dehors des ganglions lymphatiques. Les plus fréquents sont ceux qu’on appelle les lymphomes à cellules B matures et parmi ces derniers les suivants: 

  • Lymphome à grandes cellules B, qui se subdivise en un nombre impressionnant de sous-types.
  • Lymphomes folliculaires, à progression lente, mais aux récidives répétées.
  • Leucémie (LLC), lympho!ide chronique; une maladie qui se manifeste de préférence durant la deuxième moitié de la vie; le cancer du sang le plus fréquent de l’âge adulte.
  • Ce qu’on appelle un myélome multiple, qui part de la moelle osseuse passe pour être une forme spéciale d’un LNH.

Lymphome de Hodgkin

15 à 35% de tous les lymphomes malins font partie de ce groupe. Il s’agit la plupart du temps de lymphocytes B dégénérés et la maladie se limite presque toujours aux ganglions lymphatiques.

Le tableau clinique

Les lymphomes malins débutent en partie de manière sournoise, mais aussi de manière aiguë avec une évolution rapide. Il n’est pas rare que la maladie soit découverte par hasard à l’occasion d’un autre examen (radiographie, ultrasons, etc.). Les éléments caractéristiques sont les suivants:

  • Gonflement des ganglions lymphatiques: Il se manifeste souvent d’abord près du cou, parfois tout à la fois au cou et dans l’aine et dans le creux des aisselles. La consistance des ganglions est typiquement ferme, ces derniers sont parfois agglutinés à l’environnement, très peu ou pas du tout douloureux, et ils ne diminuent pas spontanément de volume, contrairement au gonflement des ganglions dû aux infections. Dans certains LNH, il se forme aussi des nodosités sous la peau. Le gonflement des ganglions lymphatiques peut aussi avoir lieu dans l’abdomen ou dans le thorax. Une pression sur la trachée ou l’oesophage provoque de la dyspnée et des difficultés de déglutition; en cas d’atteinte au cerveau se produisent des maux de tête, le cas échéant des paralysies, etc.
  • Signes généraux de la maladie: baisse de la performance, fatigue, pâleur, parfois des démangeaisons. Ces symptômes généraux sont plus rares pour un lymphome indolent (de malignité moindre), par contre ils sont fréquents en cas de lymphomes agressifs et de la maladie de Hodgkin. Les sueurs nocturnes, la fièvre et la perte de poids sont des symptômes supplémentaires qui signalent la nécessité d’un traitement urgent.
  • Agrandissement de la rate (splénomégalie), plus rarement du foie, parfois avec une sensation de satiété et d’oppression dans l’abdomen supérieur.
  • Anémie, réceptivité élevée aux infections et tendance aux saignements sont les séquelles d’une formation réduite de cellules du sang intactes.

Classification des stades

Elle est importante pour la planification de la thérapie qui se fait la plupart du temps selon la classification d’Ann-Arbor.
Stade 1: Un seul groupe ganglionnaire est atteint.
Stade 2: Plusieurs ganglions lymphatiques au-dessus ou en dessous du diaphragme sont atteints.
Stade 3: Les ganglions lymphatiques au-dessus et en dessous du diaphragme sont atteints.
Stade 4: Le cancer ne se limite plus aux ganglions lymphatiques, d’autres organes sont également atteints comme la moelle osseuse, l’intestin, le foie etc.

Que peut-on faire?

  • Dès l’apparition de symptômes douteux, il est important de consulter un médecin. Il s’agit avant tout de déceler à temps les lymphomes agressifs afin de pouvoir les traiter.
  • Le diagnostic d’un cancer représente pour le malade et son entourage une lourde charge. Le contact avec d’autres malades et avec des groupes d’entraide peut être d’un certain secours en pareille situation.
  • Différentes méthodes de la médecine complémentaire permettent d’améliorer la qualité de vie. Il est cependant indispensable que le médecin traitant soit informé de la prise de médicaments qui stimulent la défense immunitaire, car ils pourraient influencer l’efficacité de la chimiothérapie, cela vaut aussi pour les préparations à base de gui (viscum album) et pour un fort dosage de vitamines.

Quand faut-il consulter?

Une visite chez le médecin s’impose lorsque le gonflement des ganglions lymphatiques persiste, en particulier si ces derniers sont fermes et indolores, collés aux tissus environnants et impossible à bouger. De telles modifications peuvent se palper avant tout dans le cou, dans le creux des aisselles et dans la région de l’aine

Diagnostic

Les premières indications se basent sur l’historique de la maladie et sur la palpation des ganglions gonflés et d’organes gonflés comme la rate et le foie. On procède ensuite aux analyses du sang et à celle de la moelle osseuse. Le diagnostic définitif exige que l’on fasse la biopsie d’un ganglion, suivie d’un examen au microscope et d’un examen immuno-histochimique (à l’aide d’anticorps). Pour déterminer le stade ou l’étendue de la maladie, on utilise la tomographie par émission de positrons (TEP) et d’autres techniques d’imagerie médicale comme la tomographie computerisée (TC), le cas échéant la tomographie par résonance magnétique (TRM) etc.
Un diagnostic précis demande beaucoup d’efforts, mais il est la condition pour déterminer la thérapie la mieux adaptée.

Thérapie

La chimiothérapie et/ou la radiothérapie sont les piliers principaux du traitement; peuvent s’y ajouter le cas échéant une transplantation de cellules souches sanguines, adaptée au type de cancer, à son étendue, au stade de la maladie et à l’âge du patient.
Les espoirs de guérison se sont somme toute notablement améliorés; ceci est dû entre autres à des thérapies d’un genre nouveau, ceux qu’on appelle les thérapies à base d’anticorps, qui permettent de détruire de manière ciblée les cellules malignes. Leur utilisation s’applique en particulier aux lymphomes aux cellules B agressives, en partie aussi aux lymphomes à faible malignité.

En cas de radio-immunothérapie, des substances radioactives sont accolées aux anticorps avant de les administrer afin d’irradier sélectivement de l’intérieur les cellules cancéreuses.
Tous les remèdes mentionnés peuvent provoquer des effets secondaires graves, qu’il est possible d’atténuer ou d’éviter par une médication adjuvante. Les effets les plus typiques sont l’épuisement, le malaise, les diarrhées, la perte des cheveux, la fièvre, les éruptions cutanées, les modifications de la numération formule sanguine avec une disposition accrue aux infections, les risques de saignements, etc.

Les interventions chirurgicales se limitent à la splénectomie ou ablation d’une rate fortement gonflée, ce qui en dehors de la disparition de la sensation d’oppression sert également à éviter le risque d’une rupture de l’organe. Le fait d’enlever en même temps les ganglions lymphatiques sert à déterminer le degré de progression de la maladie, ce qu’on appelle le «staging», en d’autres mots la détermination du stade d’une maladie cancéreuse.

Pronostic

Grâce aux méthodes de traitement modernes le pronostic du lymphome de Hodgkin est favorable et l’on peut même envisager des taux de guérison de plus de 80%, même dans certains cas d’un stade avancé. Mais thérapie peut aussi entraîner des risques: Chez 10 à 15% des patients guéris apparaissent après plus de 15 ans d’autres tumeurs malignes, ce qui est considéré comme une séquelle tardive de la thérapie concernée, qui n’endommage pas seulement le tissu du lymphome, mais aussi la défense propre à l’organisme et des tissus sains.

Le pronostic des lymphomes non hodgkiniens dépend de sa forme respective:

  • Les LNH agressifs non traités entraînent la plupart du temps la mort en quelques mois. Ils bénéficient cependant d’un bon pronostic si la thérapie est appropriée, mais nettement moins que pour le lymphome de Hodgkin. Avec une thérapie rapide et intensive, on obtient souvent une rémission ou même la guérison. Les récidives peuvent également être traitées une nouvelle fois à l’aide d’une chimiothérapie et à l’aide de rayons, mais la chance de guérison diminue après les récidives.
  • LNH indolents (à faible malignité) ne sont parfois même pas traités à leur début; des études ont montré qu’un traitement précoce n’apporte pas d’avantages, mais plutôt des inconvénients. La thérapie débute seulement quand apparaissent les symptômes du côté de la tumeur. Mais il faut en principe retenir, qu’une guérison définitive de tels lymphomes n’est pas encore possible à ce jour. On obtient une rémission, mais au bout de quelque temps se produisent des récidives. La thérapie permet cependant à de nombreux patients de garder encore longtemps une bonne qualité de vie.

Autres informations et adresses

  • Fondation KOSCH coordination et promotion des groupes d’entraide en Suisse
    Laufenstrasse 12
    4053 Bâle
    061/333 86 01
    www.kosch.ch

Auteurs: Dr Ute Hopp, PD Dr Jürg Baltensweiler
Traduction: Gérard Gullung
Illustrations: Monsieur Eduard Imhof, PD Dr Jürg Baltensweiler

mis à jour:  11.04.2016

 
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