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Sclérose en plaques, Sclérose multiloculaire

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie du système nerveux central à évolution lente. Elle se caractérise par la destruction de la myéline, la gaine isolante des fibres nerveuses, à différents endroits du système nerveux central. Les séquelles en sont de nombreuses affections et déficiences neurologiques.

En Europe centrale, c’est une des maladies les plus fréquentes du système nerveux central et touche à peu près un habitant sur 1000. Elle est plus rare en Europe du sud. Les femmes en sont doublement plus affectées que les hommes.

La maladie se déclare la plupart du temps entre la 20e et la 45e année. Son évolution est ensuite individuellement très diversifiée, à tel point qu’un pronostic précis n’est guère possible. Il existe des évolutions favorables avec une invalidation importante plutôt rare et pour lesquelles l’espérance de vie moyenne en comparaison avec le reste de la population n’est guère plus réduite. Les poussées peuvent se répéter pendant plusieurs décennies. Les évolutions graves et agressives sont plutôt rares, mais elles sont très invalidantes et ont une issue fatale en peu de mois ou quelques années.

Le système nerveux central

Le cerveau et la moelle épinière font partie du système nerveux central. Ce dernier n’est pas seulement le siège de la mémoire et des sentiments, il est aussi la centrale de commande reliée à tous les organes et parties du corps humain. Il permet de réagir aux stimulations, d’exécuter des mouvements et de les coordonner, de voir, d’entendre, de parler, etc. Le réseau de liaison comprend des cellules et des fibres nerveuses que l’on peut comparer à un câble de courant électrique. Tout comme les conducteurs électriques, les fibres nerveuses sont enveloppées d’une gaine isolante et protectrice, que l’on appelle la gaine de myéline et qu’elle est composée de myéline. La gaine de myéline permet d’acheminer rapidement les impulsions nerveuses depuis l’encéphale aux différentes destinations (par ex. aux muscles du bras ou de la jambe). Si la myéline est endommagée, l’impulsion électrique met plus de temps pour arriver à destination, mais il peut aussi se produire des „courts-circuits“, même des blocages.

Terminologie

Sclérose:

Durcissement dû à la formation de fibres de tissu conjonctif dans les organes ou dans les tissus. Le terme vient du grec σκληρός (skleros) dur, sec, desséché; par ex. dans les expressions artériosclérose, sclérodermie.

Maladie auto-immune:

Elle se manifeste quand le système immunitaire endommage des tissus de son propre organisme. Il se forme ce qu’on appelle des auto-anticorps.

Extrémités:

Les bras et les jambes.

Ponction de liquide:

Prélèvement de liquide rachidien pour examiner et diagnostiquer les maladies concernant le système nerveux central.

Les causes et les facteurs de risque

Les causes exactes sont inconnues, mais les milieux spécialisés n’ont guère plus de doute sur l’origine qui est à chercher dans des processus auto-immuns. Certains rapports de chercheurs signalent l’identification d’auto-anticorps qui déclenchent des processus inflammatoires dans l’encéphale et la moelle épinière. Ces processus détruisent la myéline dans les gaines des fibres nerveuses (démyélinisation). La suite en est le ralentissement ou l’interruption de la conductibilité des fibres nerveuses. Entre les poussées, la myéline peut se reconstituer, ce qui explique la régression ou la disparition des symptômes.

Il est vrai qu’il existe un certain nombre de théories pour expliquer la formation, l’origine des processus auto-immunes ainsi que l’évolution par poussées successives de la maladie.

  • Infections virales: Le soupçon se porte depuis longtemps sur les infections, surtout celles dont l’évolution est chronique, qui seraient coresponsables en participant à la destruction de la myéline.
  • Les facteurs environnementaux sont largement discutés et l’influence de substances toxiques ou autres est mise en cause. De nos jours, la discussion passionnée se porte sur l’amalgame à base de mercure, utilisé pour le plombage des dents et que l’on tient pour responsable de la sclérose en plaques et d’autres maladies du système nerveux comme la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson.
    Dans le contexte de l’environnement, force est de constater que la maladie n’apparaît pas de la même manière partout sur la terre. En Europe et aux USA, elle est relativement plus répandue, alors qu’elle n’est guère connue en Asie de l’Est et au Japon; elle est généralement plus rare au fur et à mesure que l’on s’approche de l’équateur. Que les différences ne soient pas le fait de la race est prouvé par la constatation que chez les personnes, ayant émigré au cours de leur petite enfance (avant la 15e année), le risque de tomber malade correspond à celui de la population de leur patrie d’accueil, alors que pour les personnes ayant émigré plus tard, le risque est celui du pays d’origine.
  • Prédisposition génétique: La maladie se manifeste chez les jumeaux monozygotes avec une concordance de 30%; elle est plus fréquente dans certaines familles, ce qui laisse penser qu’il existe une prédisposition génétique.
  • Facteurs psychosomatiques: On pense que des facteurs psychosomatiques sont également responsables des poussées.

Le tableau clinique

L’élément typique de la sclérose en plaques est l’apparition de troubles par poussées, pouvant souvent connaître une amélioration ou disparaître complètement. Une crise ou poussée se définit par les symptômes qui apparaissent pour la première fois ou qui se répètent et qui durent des jours et des semaines, exceptionnellement quelques mois.
Le diagnostic est rendu plus difficile parce que certains symptômes ne sont pas spécifiques et ne permettent pas de conclure impérativement à l’existence d’une sclérose en plaques. Un pronostic sur l’évolution à long terme n’est guère possible au stade initial.

Les différentes formes d’évolution

  • Les crises peuvent débuter progressivement ou se manifester subitement de manière aiguë et être suivies au bout de quelques semaines d’un profond rétablissement. Plus longue sera la crise, plus importantes seront les séquelles.
  • Au début de la sclérose en plaques, les poussées se répètent parfois une à deux fois par an en devenant plus rares par la suite. Il se produit cependant à différents endroits du système nerveux central de nouveau des foyers inflammatoires et l’état général se détériore de plus en plus avec chaque nouvelle crise.
  • Après plusieurs crises, la maladie peut progressivement connaître une évolution chronique.
  • Chez certaines personnes, il peut au contraire arriver que la maladie s’arrête un jour et que la crise soit même unique.
  • Chez environ 20% des personnes atteintes, la sclérose en plaques évolue progressivement et de manière continue (type d’évolution chronique progressive) avec ou sans poussées.

Les symptômes

La symptomatique est à tel point variée qu’il n’est guère possible d’énumérer toutes les formes d’évolution et tous les signes de la maladie. Ils sont très souvent méconnus ou minimisés, même par les personnes concernées. Pour toutes ces raisons, il est souvent très difficile de reconnaître la maladie à son début.
Certains signes de la maladie relèvent du cerveau, d’autres de la moelle épinière. Les crises de la maladie sont dissociées dans le temps et dans l’espace, elles peuvent se dérouler parfois dans le cerveau, une autre fois dans la moelle épinière.

  • Troubles de la motricité et de la sensibilité: maladresse, raideur et fatigabilité inhabituelle d’une jambe ou d’un bras. Mouvements oscillatoires et imprécis, tremblement des mains, troubles de la démarche et de l’équilibre, difficultés pour s’asseoir ou se tenir debout.
    Douleurs, brûlures et troubles de la sensation comme les picotements, les sensations de froid ou de tension dans les bras ou les jambes, le tronc ou le visage. Un signe typique est une sensation de courant électrique au moment de baisser la tête.
  • Troubles du secteur des nerfs cérébraux
    • Troubles de la vision, image trouble et laiteuse, voile devant les yeux, taches noires, perte de l’acuité visuelle, cécité passagère d’un oeil ou des deux yeux, mal aux yeux suite à l’inflammation du nerf optique. Paralysie de la musculature des yeux avec images doubles.
    • Troubles du langage et de la déglutition, élocution ralentie, incompréhensible ou saccadée.
    • Sensibilité au toucher et crises de douleurs au visage. Paralysies de la musculature faciale.
    • Vertiges et nausées.
  • Modifications psychiques: Le patient manifeste souvent tôt de l’irritabilité et une instabilité émotionnelle lorsqu’il se voit au cours d’une crise dans l’impossibilité de faire certains mouvements ou d’exécuter certains projets. Il arrive que le patient souffre de troubles de la concentration et de pertes de mémoire ou au contraire traverse une phase euphorique. La fatigue peut devenir chronique et empêcher toute activité professionnelle ou autre. Plus tard les troubles psychiques et les dépressions persistent souvent.
  • Déficience des fonctions urinaires, sexuelles et intestinales: Les complications sont les infections des voies urinaires à répétition et les constipations chroniques; les hommes peuvent souffrir d'impuissance.
  • Signes de paralysies pouvant aller jusqu’à la paraplégie. Les muscles paralysés sont soit crispés de manière spasmodique ou complètement relâchés.
  • Sensibilité aux changements de température, le patient a parfois trop chaud et parfois trop froid.

Que peut-on faire? – Prévenir

  • Les exercices physiques réguliers de coordination musculaire, mais aussi de la gymnastique adaptée aux malades. Conviennent tout particulièrement les sports d’endurance comme la natation, la bicyclette, l’équitation, le football, le handball.
  • Continuer aussi longtemps que possible ses habitudes de vie.
  • L’accompagnement psychologique est très recommandé en cas de dépression de même que les groupes d’entraide.
  • Apprendre et utiliser les techniques de détente.
  • Eviter la surcharge pondérale.
  • On ne connaît pas de mesures préventives. Même les diètes n’ont pas d’effet avéré, que ce soit pour prévenir ou protéger le patient pendant la crise.

Quand faut-il consulter?

Une consultation médicale se justifie dès que l’on soupçonne une sclérose en plaques. Pour poser un diagnostic, on procède à des examens neurologiques et à une ponction de liquide rachidien. L’examen du liquide porte en particulier sur les compsées de protéines, qui sont un élément caractéristique de cette maladie. Parmi les nombreuses méthodes d’examen, la tomographie par résonance magnétique (TRM) occupe une place essentielle.

Thérapie

Un traitement entrepris à temps peut atténuer les symptômes ou retarder l’évolution de la maladie, mais la guérison définitive à l’aide de médicaments n’est pas possible de nos jours.

Le traitement le plus précieux est l’immunothérapie (thérapie de base) régulière et à long terme, parfois à vie. On utilise à cet effet des interférons et d’autres médicaments hautement efficaces. Cette thérapie vise à bloquer les processus auto-immuns, qui aboutissent à la destruction des gaines de myéline et des fibres nerveuses. En cas de poussée, les préparations à base de cortisone inhibent l’inflammation dans le système nerveux. La cortisone n’est utilisée qu’à court terme, ce qui permet d’éviter les effets secondaires.

En dehors de la cortisone, des remèdes immunodépresseurs et de l’immunoglobuline, on utilise encore d’autres préparations et thérapies de soutien comme les antidépresseurs, les vitamines, les enzymes, les remèdes homéopathiques ainsi que la gymnastique pour les maladies, l’ergothérapie, l’acuponcture, le Shiatsu et la médecine chinoise traditionnelle (TCM).

Autres informations et adresses

La fondation Kosch est une organisation faîtière des bureaux régionaux de contact pour les groupes d’entraide en Suisse.

Auteurs: Dr Ute Hopp, PD Dr Jürg Baltensweiler
Traduction: Gérard Gullung
Illustrations: Monsieur Eduard Imhof, PD Dr Jürg Baltensweiler

mis à jour:  11.04.2016

 
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