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Maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens secondaires

La maladie de Parkinson est une affection dégénérative à évolution lente du système nerveux central dont les signes principaux sont une décélération de mouvement, un tremblement, une raideur musculaire et des troubles de l’équilibre. Les performances intellectuelles ne sont pas nécessairement entravées. Le tremblement passe pour être un élément typique de la maladie, mais chaque tremblement n’est pas nécessairement „du Parkinson“, à l’envers il existe des malades du Parkinson qui ne tremblent pas.

Les troubles débutent la plupart du temps entre 50 et 60 ans et, avec 150 à 200 cas sur 100’000 habitants, cette affection est l’une des maladies neurologiques les plus fréquentes. Elle est encore plus fréquente chez les personnes de plus de 65 ans; il faudra donc compter avec un accroissement du nombre de personnes concernées suite aux futurs changements démographiques. Les hommes sont plus nombreux à en souffrir que les femmes.

Terminologie

Parkinson:

Le médecin londonien James Parkinson a pour la première fois décrit les symptômes typiques de cette maladie en 1817. D’où l’appellation de maladie de Parkinson.
De nos jours, on fait la distinction entre:

  • Le syndrome parkinsonien primaire
  • Le syndrome parkinsonien secondaire

Le syndrome parkinsonien primaire:

La cause de la destruction des cellules nerveuses dans le cerveau n’est pas connue dans le détail.

Le syndrome parkinsonien secondaire:

Les symptômes de la maladie de Parkinson ont pour cause avérée une influence extérieure sur le système nerveux central ou une maladie touchant ce système.

Syndrome:

Ensemble de symptômes typiques pour une certaine maladie.

Dégénération:

Modification de la structure de cellules ou de tissus avec perte fonctionnelle, provoqué par des processus d’usure. Adjectif: dégénératif.

Végétatif:

Concerne les fonctions de l’organisme à commande inconsciente, par ex. l’activité des intestins, la fréquence du pouls, le fait de transpirer.

Causes

Le syndrome parkinsonien primaire

La cause des symptômes est une dégénérescence prématurée et irréversible de certaines cellules nerveuses du tronc cervical. Celle-ci entraîne une carence de la substance (dopamine) susceptible de transmettre les messages de l’influx nerveux. La raison de la dégénérescence de ces cellules n’est pas connue, on soupçonne des facteurs génétiques et environnementaux.

Syndrome parkinsonien secondaire

Dans ce cas, les symptômes du Parkinson sont dus à des causes décelables, par exemple:

  • Les médicaments et les intoxications.
  • Certaines maladies organiques du cerveau comme l’inflammation des méninges (encéphalite) ou des tumeurs.
  • Les troubles de l’irrigation sanguine provoquant des dégénérescences du cerveau (artériosclérose).
  • Traumatismes crâniens.

Le tableau clinique

La maladie débute la plupart du temps de manière sournoise. Certains symptômes sont plus évidents que d’autres et chaque malade ne présente pas nécessairement tous les symptômes. Il y a toujours un ralentissement des mouvements, accompagné par l’un des trois symptômes principaux suivants: raideur, tremblement, quand le malade est au repos ou troubles de l’équilibre.
Les symptômes qui les accompagnent sont souvent d’ordre végétatif ou psychique.

  • Ralentissement des mouvements et pauvreté des mouvements
    • Les mouvements des bras n’accompagnent plus la marche, qui se fait à petits pas traînants (voir aussi plus bas), élocution à voix basse et monotone, mimique et gestique limitée, etc.
    • Souvent le début d’un mouvement est particulièrement difficile, par exemple, se remettre en marche.
    • Motricité fine: Difficulté à boutonner une blouse ou une veste, à se laver les dents et à écrire. Autre élément typique, la micrographie, écriture en pattes de mouches, avec des lettres très petites.
    • Pendant ce qu’on appelle une crise de Parkinson, le malade est largement incapable de se mouvoir (akinésie ou acinésie).
  • Raideur: Les mouvements passifs des bras ou des jambes se heurtent à une forte résistance; la musculature ne se relâche que par à-coups („phénomène de roue dentée“).
  • Tremblement: Le tremblement caractéristique qui passe pour être typique peut faire défaut chez certains malades. Le tremblement des mains se reconnaît principalement au repos. Lorsque le malade fait des mouvements volontaires, ce tremblement diminue et disparaît pendant le sommeil. Les fortes émotions, la fatigue et les essais pour les arrêter ont l’effet inverse en renforçant le tremblement. Les symptômes de la motricité sont habituellement plus prononcés sur un côté. Suite à l’évolution de la maladie, les bras, les jambes et la tête en seront également affectés.
  • Troubles de l’équilibre, du maintien et de la démarche (illustration): Les articulations sont légèrement infléchies, le dos est davantage voûté (dos rond), la démarche est lente et à petits pas. Le maintien du corps est mal assuré et la diminution des réflexes moteurs est souvent la cause de chutes répétées.
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  • Douleurs et troubles de la sensation: douleurs dans les articulations et dans le dos, paresthésie ou troubles de la sensation.
  • Ralentissement de la pensée: Le processus de la pensée est ralenti et la concentration fortement diminuée en alternance. Selon la cause, la capacité intellectuelle reste intacte ou subit une diminution (voir point suivant).
  • Modifications psychiques: dépression, manque d’élan, modification d’humeur et diminution des facultés intellectuelles pouvant aller jusqu’à la démence, par exemple en cas d'artériosclérose profonde ou après un traumatisme crânien.
  • Modification du langage et de la mimique: L’élocution est faible, monotone et lente, souvent incompréhensible; le visage perd sa faculté d’expression, il est figé (amimie) comme un masque.
  • Symptômes végétatifs: Les symptômes végétatifs sont une salivation exagérée, une déglutition difficile, une détérioration de la régulation de la température, parfois une augmentation de la sudation, une production exagérée de talc (visage pommadé), une tension artérielle basse, de la constipation, troubles des fonctions urinaires (perte d’urine involontaire) et des fonctions sexuelles.

Tous ces symptômes, plus ou moins accentués selon les individus, entraînent peu à peu la perte de l’autonomie et finissent par rendre le malade invalide, nécessitant une chaise roulante et des soins toujours plus intensifs.

Le pape Jean-Paul II (Karol Wojtyla) présentait au cours des dernières années de son pontificat un bon nombre de ces symptômes. Il devint pour ainsi dire un exemple de la maladie de Parkinson tout en conservant jusqu’à sa mort et malgré la dégénérescence de son organisme toute sa tête.

Que peut-on faire? – Prévenir

  • Des promenades et des exercices réguliers de gymnastique ré-éducative aident à améliorer la motricité et à la conserver le plus longtemps possible.
  • Un suivi psychosocial, parfois réalisé par des groupes d’entraide, ainsi que l’ergothérapie sont d’autres mesures à envisager.
  • Les malades alités nécessitent des soins particulièrement intensifs afin de leur éviter les complications comme les escarres (décubitus), la pneumonie, les infections urinaires et autres.

Comme les causes du syndrome parkinsonien primaire ne sont pas connues, il n’est pas possible de donner des indications pour une réelle prophylaxie pour la maladie de Parkinson. Il est possible de prévenir en partie le syndrome parkinsonien secondaire, grâce à un style de vie qui favorise le moins possible les facteurs qui le déclenchent, voir plus haut sous „causes“.

Quand faut-il consulter?

Le médecin doit examiner les symptômes qui évoquent la maladie de Parkinson. Il doit en premier lieu en élucider la cause et chercher à l’éliminer, par exemple en arrêtant certains médicaments qui l’ont peut être déclenchée. Dans de tels cas, une régression des symptômes est possible.

Pour réaliser le diagnostic, on fait des examens physique et neurologique. On procède en premier lieu à des tomographies informatisées ou à résonance magnétique, afin d’exclure d’autres maladies.

Thérapie

  • Le traitement de la maladie de Parkinson est médicamenteux. En cas de thérapie rapide, entreprise dès le début, les troubles peuvent nettement diminuer et la progression ralentir. Le pronostic est nettement moins favorable si le traitement est plus tardif et insuffisant.
  • Dans certains cas, il est possible d’envisager des interventions micro-chirurgicales sur le cerveau afin de diminuer les symptômes.
  • Physiothérapie et ergothérapie; en cas de troubles de l’élocution la logopédie peut aider avec des exercices de prononciation.

Autres informations, adresses

  • Fondation KOSCH
    Coordination et promotion de groupes d’entraide en Suisse
    Laufenstrasse 12
    4053 Bâle
    061/333 86 01
    Service de renseignement centralisé: Tél. 0848 810 814
    www.kosch.ch

Auteurs: Dr Ute Hopp, PD Dr Jürg Baltensweiler
Traduction: Gérard Gullung
Illustrations: Monsieur Eduard Imhof, PD Dr Jürg Baltensweiler

mis à jour:  11.04.2016

 
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