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Syndrome PFAPA, Syndrome de Marshall

Le syndrome PFAPA reste une énigme pour les pédiatres. Cette maladie a été décrite pour la première fois en 1987. On y observe des poussées de fièvre périodiques, accompagnées d’inflammations du pharynx et des amygdales, d'aphtes et d'un gonflement des ganglions cervicaux. L'abréviation PFAPA (pour fièvre périodique avec aphtose, pharyngite et adénite) résume les principaux symptômes de ce syndrome.
Sa cause exacte reste indéterminée.

Begriffserklärung

Aphte:

Ulcération de la muqueuse buccale ou de la gencive, plus rarement d’une muqueuse génitale.

Amygdales:

Les tonsilles, des organes lymphoïdes plus communément appelés amygdales, sont au nombre de quatre: deux amygdales palatines, une amygdale pharyngée et une amygdale linguale. Ces petites formations/glandes lymphoïdes contiennent de nombreuses cellules du système immunitaire. Les amygdales jouent un rôle important dans les défenses endogènes (réponse immunitaire) contre les agents pathogènes bactériens et viraux.

Stomatite aphteuse:

apparition simultanée de plusieurs vésicules semblables à des aphtes lors d’une primo-infection à virus de l’herpès simplex.

Prédisposition génétique:

Probabilité accrue chez un individu de développer une certaine maladie pour des raisons héréditaires.

Ganglions lymphatiques:

Ils sont répartis dans tous les corps à différents endroits. Dans leur état normal, ils ont la taille d’une lentille ou d’un petit pois. Leur fonction consiste à filtrer et à contrôler la lymphe; ils sont des organes importants de la défense immunitaire.

Gonflement inflammatoire des ganglions lymphatiques (adénopathie):

Lorsque des agents pathogènes ou des substances étrangères pénètrent dans l’organisme, ils y provoquent une réaction de la défense immunitaire et une multiplication des globules blancs, surtout dans les ganglions lymphatiques. Cela entraîne une augmentation de leur volume ce qui signale en même temps l’accroissement de leur activité (fonction de filtrage, défense immunitaire).

Immunologie:

Science qui étudie les processus du système immunitaire qui protège l'organisme contre les agents pathogènes et les substances étrangères. Adjectif: immunologique.

Système immunitaire:

Système de défense de l’organisme.

Streptocoques:

Ce sont des bactéries Gram-positives non sporulantes. Les streptocoques font partie de la flore bactérienne normale de différents tissus du corps humain sans pour autant provoquer de symptômes de maladie chez l’être humain en bonne santé. Il existe plusieurs sous-espèces de streptocoques qui peuvent causer différentes maladies infectieuses. En font partie la sinusite nasale et autres sinusites, l’otite moyenne, l’amygdalite, la scarlatine, la pneumonie, l’impétigo, les phlegmons (inflammations purulentes du tissu conjonctif), l’endocardite et la méningite. D’autres maladies causées par des streptocoques incluent les infections des voies urinaires, les infections de plaies, la fièvre puerpérale, le syndrome du choc toxique et l’empoisonnement du sang (septicémie).

Angine:

dérivé du latin „angor“, dyspnée, oppression. Le terme s’emploie pour l’inflammation des amygdales palatines, mais aussi pour certaines affections cardiaques (angine de poitrine).

Fièvre:

La fièvre est une température du corps qui se situe, qu’elle soit rectale ou sublinguale, le matin au-dessus de 37,5° et le soir au-dessus de 38°, chez les enfants 38,5.

Causes et facteurs de risque

L'état de la recherche ne permet pas encore aujourd'hui de comprendre pourquoi cette maladie se développe.
D'après les connaissances actuelles, une cause infectieuse, immunologique ou une combinaison des deux serait envisageable.
La mauvaise régulation de la concentration de cytokine associée à une augmentation des médiateurs pro-inflammatoires (IL 1, 6; TNF alpha) pendant une poussée de la maladie pourrait révéler une origine immunologique (cause liée à un trouble du système immunitaire). Un déclencheur infectieux pourrait également être responsable de l'activation de toute cette cascade inflammatoire.

En revanche, la prédisposition familiale semble peu probable et aucune prédisposition géographique n'a pu être constatée. Jusqu'à présent, des cas de syndrome PFAPA ont été décrits sur presque tous les continents.
Aucun défaut génétique n'a été identifié pour l'instant. L'environnement pourrait toutefois jouer un rôle.

Le tableau clinique

Les phases de la maladie commencent toujours avant l'âge de 5 ans. Les mêmes phases se répètent alors à des intervalles de deux à dix semaines. La régularité de ces phases est telle que les familles sont souvent en mesure de prévoir le jour où le prochain épisode aura lieu.

L'apparition soudaine de fièvre pouvant atteindre 41 degrés Celsius est un symptôme typique. Ces poussées de fièvre sont accompagnées d'aphtes dans la bouche, de gonflements des ganglions lymphatiques cervicaux, de pharyngites diffuses et d'inflammations des amygdales. Toutefois, les prélèvements effectués dans la gorge ne permettant pas de recueillir des streptocoques, il ne s'agit pas d'une angine d'origine bactérienne.
Au bout de 2 à 7 jours, la fièvre et les autres symptômes de la maladie disparaissent rapidement.
Comme mentionné précédemment, ces poussées de PFAPA se répètent périodiquement toutes les deux à dix semaines. Entre les épisodes de la maladie, le développement intellectuel et physique des enfants est normal, et ils sont en parfaite santé.

Le syndrome PFAPA est associé à un très bon pronostic, aucun déficit à long terme n'est attendu. Normalement, la maladie disparaît spontanément entre l’âge de 10 et 20 ans. La durée moyenne du syndrome PFAPA se situe entre 3 et 8 ans.

Traitement

Dans le syndrome PFAPA, on pratique un diagnostic d'exclusion, car aucune analyse biologique ne permet de détecter cette maladie. Dès lors, le diagnostic est posé à l'aide des symptômes, des intervalles entre les poussées de fièvre et de l'exclusion des autres maladies provoquant également des fièvres périodiques.

Bien souvent, les enfants touchés reçoivent des antibiotiques, car les médecins supposent qu'il s'agit d'une angine bactérienne. Toutefois, la fièvre et les symptômes ne disparaissent pas. Le traitement par des antipyrétiques (médicaments diminuant la fièvre) n'a souvent qu'un succès modéré.

Le traitement du syndrome PFAPA est de type symptomatique. Il est malheureusement impossible actuellement de guérir la maladie en raison de son origine indéterminée.
Le traitement doit être individualisé. Une option de traitement consiste à administrer des corticostéroïdes au début d'une poussée afin de raccourcir, voire de prévenir l'épisode de la maladie. On a malheureusement constaté que l'administration de cortisone raccourcissait également l'intervalle entre les épisodes de la maladie.

Le retrait chirurgical des amygdales peut représenter une autre option thérapeutique.
D'après une étude actuelle, 80 % des patients étaient débarrassés des poussées de fièvre ou subissaient des poussées et des symptômes plus légers après cette opération.
On ne peut toutefois émettre aucune recommandation thérapeutique générale concernant cette opération à l'heure actuelle. Les avantages et les inconvénients de l'ablation des amygdales doivent être soupesés au cas par cas.

Ce que l’on peut faire soi-même - prévention

Il vaut mieux ne pas traiter les enfants à l’aide de médicaments contenant des salicylates (médicaments à base d’acide acétylsalicylique). Les salicylates administrés dans le cadre d’une fièvre peuvent provoquer chez les enfants une maladie grave, heureusement rare, pouvant mettre leur vie en danger, il s’agit du syndrome de Reye.

Il est préférable de ne pas traiter les enfants à l’aide de salicylates (médicaments à base d’acide acétylsalicylique). Les salicylates administrés à l’occasion d’une fièvre peuvent provoquer chez eux une maladie grave, heureusement très rare, mais qui peut mettre leur vie en danger, le syndrome de Reye.

Quand a-t-on besoin du médecin?

Il est recommandé de consulter un médecin dans les cas suivants:

  • tous les cas de fièvre chez les nourrissons jusqu’au 3e mois.
  • petits enfants: convulsions fébriles ou fièvre supérieure à 39°C, et même avant si l’enfant est apathique (indifférent) ou a profondément changé son comportement.
  • fièvre de plus de 40°C (39°C chez les enfants). fièvre accompagnée de fortes céphalées, de troubles de la conscience, de raideur de la nuque, de douleurs aux flancs, de dyspnées (détresse respiratoire), de douleurs à l’inspiration et à l’expiration.
  • fièvre survenant après un voyage dans les tropiques.
  • éruption cutanée d’apparition rapide, hémorragies cutanées localisées (pétéchies) ou plus étendues

Informations complémentaires et adresses

Schweizerische Gesellschaft für Pädiatrie
Rue de l'Hôpital 15
Postfach 1380
1701 Freiburg
Tel. 026 350 33 44
secretariat@swiss-paediatrics.org
www.swiss-paediatrics.org

Auteur: Dr H. Ganguillet

mis à jour:  06.04.2017

 
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