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Polycythémie, Érythrocytose et polyglobulie

Les expressions signifient multiplication des globules rouges (érythrocytes) dans le sang. La plupart du temps, le volume du sang est normal. La vie des érythrocytes se limite à 120 jours. Leur nombre qui dépasse la norme indique une augmentation de la production dans la moelle épinière.

Parfois ce n'est pas seulement le nombre des globules rouges qui augmente, mais aussi celui des globules blancs et des plaquettes. Le problème d’une trop grande quantité de particules cellulaires pour un volume de sang resté égal réside dans „l’épaississement du sang“, ce qui entraîne

  • Une mauvaise fluidité du sang et une tendance aux thromboses.
  • Une diminution de l’irrigation des vaisseaux capillaires et un manque d’apport en oxygène dans les organes.

Terminologie

Érythrocytes:

Globules rouges.

Polycythemia vera:

se rapporte à l'hyperactivité autonome de la moelle osseuse semblable à une tumeur.
Comme on ne peut pas déceler une stimulation externe, la polycythemia vera est ce qu'on appelle une érythrocytose primaire. Son pendant est la forme secondaire avec une stimulation de la moelle des os, qui réagit avec une production plus importante de globules rouges (voir plus loin, sous causes).

Polyglobulie:

signifie littéralement un trop plein de globules par millilitre de sang, que ce soient des globules rouges ou blancs, mais il est souvent utilisé comme synonyme d'érythrocytose ou de polycythémie.

Causes

Selon le type de polyglobulie ou érythrocytose, on constate des causes différentes.

Polycythemia vera (polycythémie vraie) ou érythrocytose primaire

Il s’agit d’une formation exagérée de globules rouges, blancs et de plaquettes sans cause apparente. De ce fait, il existe une certaine parenté avec d’autres hyperactivités malignes de la moelle osseuse (leucémie); le risque existe d’une transition vers une leucémie aiguë ou suraiguë, mais elle n'est pas fréquente.
Il existe aussi la polycythémie héréditaire, non maligne et très rare, qui connaît la plupart du temps une évolution bénigne.

Érythrocytose secondaire

Différents facteurs peuvent stimuler la production des cellules du sang

  • Un manque d’oxygène dû à différentes raisons peut être à l’origine d’une augmentation de la production de globules rouges: séjour en très haute altitude, défaut du cœur, maladies pulmonaires chroniques, en particulier la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) ainsi que l'emphysème pulmonaire et l'intoxication chronique par le monoxyde de carbone chez les fumeurs invétérés. La formation exagérée de globules rouges qui véhiculent l’oxygène correspond à un mécanisme de compensation en principe tout à fait justifié, car l’organisme cherche à améliorer l’apport en oxygène dans les organes. Toutefois cela ne lui réussit que partiellement, car en revanche la mauvaise fluidité du sang diminue la capacité de transport de l’oxygène.
  • Dopage aux hormones mâles (androgènes) et à l'Epo (érythropoïétine), une hormone qui stimule la formation de globules rouges.
  • Effet secondaire des tumeurs et des carcinomes: différentes tumeurs sont parfois accompagnées par une multiplication du nombre de globules rouges, par exemple les tumeurs malignes des reins et du foie.

Polyglobulie relative

Elle correspond à l'épaississement du sang et se produit par une perte de liquide suite à un dessèchement du corps, dû aux vomissements répétés ou à la diarrhée, aux brûlures étendues, même aux situations de stress (érythrocytose de stress). Dans ces cas le nombre total des globules rouges n’est pas augmenté, mais le rapport entre les cellules et le liquide est déplacé en faveur des éléments cellulaires; on parle alors de polyglobulie apparente ou de pseudoglobulie.

Le tableau clinique

Polycythaemia vera (polycythémie vraie), érythrocytose primaire

La maladie se manifeste à partir du milieu de la vie.

  • Les symptômes sont tout d’abord un visage d’une rougeur exagérée ou cyanotique, des muqueuses rougies et des démangeaisons généralisées, souvent très pénibles, que l’on remarque surtout après le bain ou la douche.
  • Plus tard, il s’y ajoute des maux de tête, des vertiges, des bourdonnements d’oreille ou un tinnitus, des troubles de la vision, des saignements de nez ainsi que des symptômes psychiques comme l'irritation et la dépression.
  • La détérioration de l'irrigation se remarque aussi au coloris bleuté des bras et des jambes. Des troubles circulatoires aux mains se manifestent comme phénomènes de Raynaud.

Les complications de la polycythémie vraie, qui concernent en premier lieu le système cardio-vasculaire, peuvent se manifester tôt:

  • Les thromboses surviennent surtout suite à la multiplication du nombre de plaquettes (thrombocytes). Elles concernent les artères périphériques (bras et jambes), les artères du cerveau (accident vasculaire cérébrale), des intestins, les artères coronaires (angine de poitrine, infarctus du myocarde) et les veines des jambes et du bassin.
  • Hypertonie.
  • Agrandissement de la rate (splénomégalie) et du foie (hépatomégalie).
  • L'évolution en leucémie aiguë est rare.

Érythrocytose secondaire

  • La multiplication du nombre des globules rouges lors d’un séjour prolongé en très haute altitude n’est pas une maladie et après une bonne adaptation, on ne décèle par d'effets négatifs.
  • Une polyglobulie, due à une stimulation médicamenteuse de la formation du sang (dopage), peut s'accompagner de complications similaires à celles d'une polycythémie vraie, elle est donc dangereuse.
  • En règle générale, les symptômes d'une maladie sous-jacente à l'origine de l’érythrocytose vont dominer la situation.

Quand faut-il consulter?

Le médecin va élucider s’il s’agit d’une polyglobulie et en déterminer la forme.
L’élucidation de la cause requiert souvent de nombreuses analyses: analyses du sang, radiographie et ultrasons, tests des fonctions rénales et pulmonaires et examens du cœur, etc. Pour assurer le diagnostic, il est souvent nécessaire de procéder à une ponction de la moelle osseuse.

  • En cas de polycythémie vraie (polycythaemia vera), provoquée par prolifération de la moelle osseuse, on dispose de la saignée, de médicaments anticoagulants, de rayons et de la chimiothérapie. Il est rarement question de transplantation de la moelle osseuse.
  • Les érythrocytoses secondaires exigent en premier lieu que l'on traite la maladie sous-jacente, par ex. une affection pulmonaire.
  • L polyglobulie comme expression d'un processus de compensation n'exige que très rarement un traitement.

Auteurs: Dr Ute Hopp, PD Dr Jürg Baltensweiler
Traduction: Gérard Gullung
Illustrations: Monsieur Eduard Imhof, PD Dr Jürg Baltensweiler

mis à jour:  11.04.2016

 
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