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Maladies à prion, Encéphalopathie spongiforme transmissible (EST)

Les maladies dues aux prions sont relativement rares chez l'homme, mais très répandues dans le monde animal. Leur importance a fortement augmenté lorsqu'en Grande Bretagne de nombreux cas des variantes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob se sont manifestées. En ce qui concerne les causes et les voies de transmission, beaucoup d'éléments ne sont pas encore élucidés, plusieurs hypothèses continuent à s'affronter.

Terminologie

Ataxie:

Trouble de la coordination des mouvements, par ex. une démarche mal assurée, la difficulté de saisir un objet. L'adjectif „ataxique“, qui y correspond est dérivé du mot grec τάξις, taxis, l'ordre, il signifie donc mal coordonné.

Bovin:

comme terme médical signifie: faisant partie des bovins.

Encéphalopathie:

du vieux grec: εγκέφαλος (enkephalos), le cerveau. Le suffixe „-pathie“ signifie souffrance, maladie.

Matériel génétique:

Il est constitué de ce qu'on appelle les acides nucléiques; ce sont les supports des informations héréditaires ou un „mode d'emploi“ pour la fabrication de substances spécifiques à l'organisme.

Myoclonies:

Contractions involontaires de muscles.

Prion:

de l'anglais „protein and infection”.

Spongieux, spongiforme:

Sous forme d'éponge. Du latin „spongia“, l'éponge.

Période d'incubation:

La période entre le moment de la contamination par des agents pathogènes jusqu'à l'apparition des premiers symptômes.

Introduction

Les encéphalopathies spongiformes (EST) peuvent se transmettre, indépendamment du fait qu'  elles se manifestent spontanément, que leur cause soit génétique ou infectieuse. On peut faire la distinction entre les formes suivantes.

Encéphalopathies spongiformes transmissibles chez les humains

  • Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ, en anglais CJD)
    • Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ ou vCJD).
    • Forme sporadique, familière ou génétique, forme iatrogène de MCJ (voir sous le lien précédent). La forme sporadique est la maladie à prions la plus fréquente chez l'homme.
  • Insomnie fatale familiale (IFF): Sa cause est génétique; les éléments typiques sont l'insomnie, l'impossibilité de manger, les ataxies, les myoclonies.
  • Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS): Sa cause est génétique; les caractéristiques sont des ataxies à évolution lente et la démence, cette dernière n'apparaissant que plus tard dans l'évolution.
  • Le kuru: Il est apparu suite au cannibalisme chez les indigènes en Nouvelle Guinée. Il se distingue par des tremblements, des ataxies et des paralysies.

Encéphalopathies spongiformes transmissibles dans le monde animal

  • L'ESB, l'encéphalopathie spongieuse bovine, „maladie de la vache folle“: diagnostiquée pour la première fois en 1986 en Grande Bretagne. On soupçonne des aliments à base de farines animales contaminées qui ont déclenché l'épidémie.
  • Scrapie: ce qu'on appelle la tremblante du mouton ou de la chèvre; connue depuis le 18e siècle. Les symptômes typiques sont des tremblements, des grattages et finalement des paralysies.
  • Maladies similaires chez d'autres animaux.

Causes et facteurs de risque, voies de contamination

Les prions sont des protéines qui sont encore plus minuscules que les virus et qui ne disposent pas d'un matériel génétique propre. Ils ne se multiplient pas par eux-mêmes, mais provoquent un dépliage ou un mauvais pliage der protéines propres à l'organisme concerné. Le dépôt de protéines-prion pathologiques dans les cellules nerveuses provoque la perte de ces dernières ainsi qu'une perte de substance sous forme de trous. C'est l'aspect spongieux du cerveau qui en résulte et qui a été à l'origine de la désignation de l'encéphalopathie spongieuse ou spongiforme. Il s'y ajoute une prolifération typique d'autres cellules du cerveau, ce qu'on appelle des cellules de soutien. Mais il manque une réaction inflammatoire du système immunitaire dans le tissu environnant et on suppose qu'il ne se forme pas d'anticorps (substances de défense). Les prions résistent aux méthodes de stérilisation habituelles et ne se laissent pas détruire par les produits de désinfections habituels ce qui rend la prévention des infections très difficile.

L'hypothèse des prions

Le terme „prion“ signifie proteinaceous infectious particle; il a été introduit par Stanley B. Prusiner, afin de distinguer les nouveaux agents pathogènes des virus et des viroïdes (particules ressemblant aux virus, petits morceaux d'acide nucléique). En 1982 Prusiner (prix Nobel 1997) publia l'hypothèse des prions, d'après laquelle les encéphalopathies spongiformes sont provoquées de préférence ou exclusivement par des protéines prion modifiées. La maladie se manifeste lorsqu'une protéine prion «normal» et propre à l'organisme (PrP ou PrPc) a été transformée en ce qu'on appelle des prions scrapie (PrPsc), et lorsque ce dernier induit le pliage défectueux d'autres protéines prion normales. Ce prion au pliage modifié (PrPsc) est l'agent pathogène transmissible et infectieux des maladies à prions. On ne sait toujours pas quelle est la fonction qu’accomplit la protéine prion normale dans le cerveau, il est possible qu'elle remplit une fonction de protection, il se peut aussi qu'elle participe à la transmission des impulsions.

Des examens et des expérimentations ont confirmé l'hypothèse de Prusiner, sans pour autant pouvoir la prouver. Ils ont également démontré que la transmission des PrPsc peut aussi se faire par les voies suivantes:

  • Transplantation, en, particulier celle de la dure-mère, plus rarement celle de la cornée.
  • Les instruments médicaux et les éléments d'appareils utilisés pour le diagnostic (par ex. les électrodes de l'EEG).
  • Le sang ou certains produits sanguins.
  • Les hormones de croissance fabriquées à partir de tissus d'hypophyse infectés (élément du cerveau).
  • Farines animales contaminées.

La quantité de prions infectieux joue probablement un rôle dans leur transmission. On peut cependant exclure une contamination dans la vie quotidienne, par ex. par un contact corporel rapproché.

Le tableau clinique

Les caractéristiques communes aux encéphalopathies spongiformes transmissibles sont:

  • La démence plus ou moins prononcée chez l'homme. Selon la forme de la maladie à prions, elle se manifeste parfois seulement vers la fin, mais son évolution est en règle générale très rapide.
  • Changements de comportement, signes psychiques anormaux, des troubles de la motricité (ataxies, myoclonies, tremblements, grattage) etc.
  • Perte de cellules nerveuses, accompagnés d'une prolifération diffuse d'autres cellules du cerveau.
  • L'évolution se termine toujours par la mort, mais chez les maladies, dues à une contamination, le temps d'incubation est long.
  • En dehors des prions, il existe aussi dans certaines affections des dépôts d'autres structures de protéines (amyloïdes et différentes plaques) dans le tissu cérébral.

Que peut-on faire? – Quand faut-il consulter?

Un certain nombre d'indications se trouve dans le texte de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ).  En résumé  et comme complément on peut retenir ce qui suit:

  • Des mesures de prophylaxie ont été prises dans de nombreux pays, en particulier des prescriptions sur les produits alimentaires destinés aux animaux et le traitement d'organes animaux potentiellement contaminés, sur la surveillance des donneurs de sang, sur la stérilisation d'instruments médicaux et de parties d'appareil servant au diagnostic, sur l'utilisation de transplants et de produits médicinaux, fabriqués à partir de tissus humains potentiellement infectieux.
  • La stérilisation des matériels exige un chauffage à 200° pendant 120 min. ou le traitement avec 5 n NaOH (solution de soude caustique) pour détruire la force de contamination des prions.
  • En Suisse, le matériel destiné aux animaux, comportant un risque de contamination par des prions, est impitoyablement écarté de la chaîne alimentaire. Les directives sont continuellement contrôlées et, le cas échéant, adaptées aux nouvelles réalités.
  • Deux centres ont été créés en Suisse pour la surveillance de la fréquence et de la réapparition des maladies à prions: Centre national de référence pour les prionoses humaines (NRPE), à Zurich (1995), et le centre de référence pour des affections neurodégénératives et la démence, à Bâle (2005).

Autres informations, adresses

  • Office fédéral de la santé (OFSP)
    3003 Berne
    Tél. 031 322 21 11
    www.bag.admin.ch
  • Centre national de référence pour les maladies à prions (NRPE)
    Schmelzbergstrasse 12
    8091 Zürich
    www.neuropathologie.usz.ch
  • Institut pour pathologie de l'hôpital universitaire de Bâle
    Schöneinstrasse 40
    4031 Basel
    www.unispital-basel.ch

Auteurs: Dr Ute Hopp, PD Dr Jürg Baltensweiler, Dr méd. H. Ganguillet
Traduction: Gérard Gullung
Illustrations: Monsieur Eduard Imhof, PD Dr Jürg Baltensweiler

mis à jour:  11.04.2016

 
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