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Phénomène de Raynaud

Le médecin parisien Maurice Raynaud (1834 – 1881) a en premier décrit les attaques d'anémie dans les doigts. Suite à un spasme des capillaires sanguins de la peau, les doigts – plus rarement les doigts de pied, le nez ou les oreilles – se décolorent et deviennent blancs, bleus, insensibles et froids. On distingue pour le phénomène de Raynaud une forme primaire et une forme secondaire (voir plus loin). Les désignations de maladie de Raynaud, de syndrome de Raynaud ou syndrome vasospastique sont de moins en moins utilisées.

Causes et facteurs de risque

Les causes ne sont toujours pas pleinement élucidées. Quand il s'agit du phénomène de Raynaud primaire, on observe un rétrécissement spasmodique des vaisseaux sanguins. Plusieurs facteurs supplémentaires participent à d'autres phénomènes de Raynaud.

Phénomènes de Raynaud primaires

Il s'agit de la forme la plus fréquente (environ 70%), causée par des spasmes des vaisseaux sanguins. Il s'ensuit un manque d'irrigation sanguine dans les doigts ou les doigts de pied, qui se manifeste lors d'une certaine prédisposition, lorsque surgit le froid ou un stress. Les femmes en sont nettement plus affectées que les hommes (rapport de 5 à 10:1). Les accès sont plus fréquents en hiver, mais ils peuvent aussi se déclencher par le fait de saisir la poignée d'un réfrigérateur, d'un congélateur ou simplement en saisissant un objet froid. Fait typique, les symptômes débutent avant la trentaine.

Phénomènes de Raynaud secondaires

Des troubles similaires sont parfois la séquelle de dommages organiques des parois des vaisseaux sanguins. Les symptômes se manifestent en règle générale après la trentaine. Des maladies causales ou d’autres facteurs déclencheurs sont:

  • La sclérodermie, autres maladies rhumatismales ou auto-immunes.
  • L'artériosclérose.
  • Des maladies avec des protéines du sang anormales, différentes maladies cancéreuses. 
  • Des intoxications aux métaux lourds. 
  • Des effets secondaires de certains médicaments (bêta-bloquants, amphétamine, ergotamine, antidépresseurs, dopamine et autres), drogues (par ex. la cocaïne).
  • Des traumatismes dus aux vibrations: travail des années durant avec des appareils vibrants (marteau piqueur, scies à moteur, mais aussi le jeu du piano).
  • Dommages subis par le système nerveux, par ex. après une apoplexie ou suite aux changements survenus dans les vertèbres cervicales.

Le tableau clinique

Phénomènes de Raynaud primaires

Souvent les personnes concernées ont de par leur constitution des mains humides et froides. L'accès pénible du phénomène de Raynaud dure quelques minutes et diminue peu à peu en plusieurs phases:

  • Les doigts, rarement la main tout entière, parfois les doigts de pied (ou le pied tout entier) deviennent soudain bleu-gris ou violets par manque d'oxygène, la plupart du temps aux deux mains ou aux deux pieds de manière symétrique. Le pouce et le gros orteil sont la plupart du temps épargnés.
  • Dans une deuxième phase, suite à une diminution de l'irrigation sanguine, il se produit une pâleur pouvant aller jusqu'à décolorer les différents éléments, en provoquant de l'insensibilité, des fourmillements, de la raideur, des troubles de la sensibilité et des douleurs.
  • Quand le spasme vasculaire cesse et l'irrigation sanguine reprend, la peau se colore en rouge et il se produit une sensation d'engourdissement, des fourmillements, des troubles de la sensibilité ou une sensation de brûlure douloureuse.

Le patient ne passe pas nécessairement par toutes les phases et la modification de la couleur de la peau peut présenter une autre séquence (par ex. bleu – blanc – bleu – rouge ou blanc – bleu – rouge). Certains patients ne ressentent pas de gêne. La réduction passagère de l'irrigation ne cause pas de dommages définitifs aux doigts, et avec l'âge, la maladie s'estompe peu à peu la plupart du temps.

Phénomènes de Raynaud secondaires

Cette affection est plus grave. Une maladie causale (par ex. la sclérodermie) provoque des lésions durables qui endommagent de plus en plus le tissu environnant, y compris la peau. Des influences extérieures déclenchent des spasmes vasculaires répétées. Finalement, dans les petites artères se forment des thromboses (thrombose) entraînant des occlusions vasculaires durables.

Contrairement aux phénomènes de Raynaud primaires, les deux mains ne sont pas atteintes de la même manière. Il peut se produire sur les bouts des doigts ou orteils des lésions ressemblant à des morsures de rat et les ongles peuvent tomber. La perte des doigts ou des doigts de pied peut se produire dans un cas extrême.

Que peut-on faire? – Prévenir

  • Mesures localisées: se protéger du froid en mettant des gants et des souliers bien chauds, en hiver chaufferette et des soins de la peau. Lors d'une crise de Raynaud: chauffer les mains et les doigts de pied, par exemple avec de l'eau tiède.
  • Exercices pour les mains et les doigts pour fortifier la musculature et améliorer l'irrigation sanguine.
  • Ne pas fumer.
  • L'acuponcture et d'autres méthodes de la médecine alternative. On peut essayer des exercices de détente (par ex. le training autogène), même s'ils n'aident la plupart du temps que de façon limitée.
  • Surveiller les effets secondaires des médicaments: les bêta-bloquants, souvent utilisés pour traiter l'hypertension et les troubles cardiaques peuvent favoriser l'apparition d'un phénomène de Raynaud. La même chose est valable pour les remèdes à base d'ergotamine servant à soulager la migraine, les antidépresseurs, la dopamine (utilisée pour traiter la maladie de Parkinson), la cocaïne et différentes drogues de synthèse.

Quand faut-il consulter?

Au vu des nombreuses et très diverses causes pouvant entrer en ligne de compte, il faut qu'un médecin procède aux différents examens. Il est en particulier nécessaire de distinguer entre les phénomènes de Raynaud primaires et secondaires pour déterminer le plan de traitement. Le diagnostic d'un phénomène de Raynaud primaire ne sera posé qu'après avoir exclu tout autre facteur déclencheur.

Diagnostic, examen

Les examens spéciaux à l'aide d'appareils se font par une sonographie duplex codée en couleur (une méthode à base d'ultrasons), des examens microscopiques des capillaires de la peau, un test au froid, une angiographie (radiographie des vaisseaux sanguins), des analyses du sang pour déceler ou exclure une maladie rhumatismale pouvant déclencher un phénomène de Raynaud, etc.

Thérapie

Il existe différentes méthode de traitement, dont l'efficacité reste cependant en grande partie limitée. C'est seulement en cas de gêne grave et de crises répétées que l'on utilise les médicaments pour combattre les phénomènes de Raynaud primaires, sans oublier que les médicaments en question peuvent aussi avoir des effets secondaires.
En cas de phénomènes de Raynaud secondaires, l'administration de médicaments est indiquée, si l'évolution de la maladie est grave. Le traitement de la maladie causale est déterminant.

Auteurs: Dr Ute Hopp, PD Dr Jürg Baltensweiler
Traduction: Gérard Gullung
Illustrations: Monsieur Eduard Imhof, PD Dr Jürg Baltensweiler

mis à jour:  11.04.2016

 
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