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vers le lexique de la santé
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Sclérodermie

Le mot peut se traduire par „peau dure“ (en grec: σκληρός, skleros, dur et δέρμα, derma, peau). Il s'agit d'une affection du tissu conjonctif, caractérisée par une production exagérée de tissu fibreux, très dur et coriace. Ce dernier s'intègre dans la peau, dans la forme généralisée (voir plus loin) en plus dans l'oesophage, les poumons, le coeur et/ou les reins. La sclérodermie peut se classer parmi les maladies systémiques inflammatoires et rhumatismales.

La maladie se présente sous deux formes:

  • Sclérodermie localisée (circonscrite ou „forme cutanée“): elle se limite à la peau ou à certaines parties à la surface du corps.
  • Sclérodermie généralisée ou systémique (sclérodermie systémique progressive, SSP): en dehors de la peau, certains organes internes en sont affectés de manière plus ou moins importante; selon les déficiences fonctionnelles, ces dernières peuvent être mortelles.

La maladie débute vers les 30 à 50 ans; les femmes en sont davantage affectées que les hommes. Tout le monde connaît un homme dont la mort a été causée par une sclérodermie progressive, il s’agit du peintre de renommée mondiale Paul Klee (1879 – 1940).

Terminologie

Immunologie:

Science qui étudie les processus du système immunitaire qui protège l'organisme contre les agents pathogènes et les substances étrangères. Adjectif: immunologique.

Immunosuppression:

Blocage des réactions immunitares avec des médicaments, appelés immunosuppresseurs.

Maladie auto-immune:

Elle se manifeste quand le système immunitaire endommage des tissus de son propre organisme. Il se forme ce qu’on appelle des auto-anticorps.

Maladie systémique:

Ce terme s’utilise lorsque des processus maladifs touchent soit un seul soit au contraire plusieurs systèmes organiques différents (peau, tissu conjonctif, système immunitaire ou système d’élaboration du sang, etc.). Dans tous les cas ces processus concernent une grande partie de l’organisme.

Tissu conjonctif:

Il représente „le soutien“ du corps, car il est présent dans tous les organes. Le tissu conjonctif comprend des cellules et une substance de base constituée de protéines, de composés à base d’hydrates de carbone et de différents types de fibres – selon le type de tissu conjonctif.

Les causes

La sclérodermie fait partie des maladies auto-immunes où le système immunitaire endommage les tissus de son propre organisme. La cause de cette production de tissu conjonctif très subite n'a pas encore été élucidée. On constate cependant des réactions inflammatoires dans les tissus concernés.

  • Des facteurs génétiques participent sans doute au déclenchement de la maladie, car les personnes dont certains membres de la famille ont souffert de sclérodermie courent un plus grand risque de tomber malade.
  • Les discussions et les examens se portent aussi sur des causes immunologiques ou auto-immunes, des causes toxiques, virales, médicamenteuses ainsi que sur une origine neurologique et vasculaire.
  • Les lésions de la peau et les cicatrices peuvent avoir un effet de localisation et déclencher des foyers de sclérodermie localement délimités.

Le tableau clinque

Sclérodermie localisée

Cette forme de sclérodermie qui se limite à la peau et à la surface du corps, débute avec des taches rouges aux extrémités et/ou sur le tronc; la tête est rarement impliquée. Ces taches grandissent peu à peu et, à l’intérieur de la plaque rouge, il se produit un durcissement de la peau de couleur blanc jaunâtre avec un bord de couleur lilas. Ces durcissements arrondis peuvent rester petits ou atteindre jusqu’à plusieurs centimètres de diamètre. Il existe aussi des foyers qui suivent la ligne des cicatrices. La maladie s'arrête au bout de quelques mois ou quelques années, il restera une coloration brunâtre sur les endroits concernés. Cette forme de sclérodermie entraîne le cas échéant des troubles comme une réduction de la mobilité suite au durcissement de la peau au-dessus des articulations, mais elle ne met pas la vie en danger.

Sclérodermie généralisée ou systémique

Elle touche, en dehors de la peau, des vaisseaux sanguins, des articulations et des organes internes de manière très différente, selon les individus. Les modifications à la surface du corps ressemblent parfois à celles d'une sclérodermie localisée, mais dans ce cas la tête n'est souvent pas épargnée. Une sclérose aux mains est possible dans les deux formes (sclérodermie localisée et sclérodermie généralisée). Certaines déficiences fonctionnelles d'organes vitaux peuvent entraîner la mort.

  • La peau: Des gonflements aux doigts et aux mains, impossibles à faire disparaître, (stade I) mais qui s'endurcissent de plus en plus (stade II). Au stade III les parties affectées perdent leur fonction de sécrétion de sueur, les cheveux deviennent plus fins ou tombent. Au stade final, les doigts sont raides comme de la cire, très fins, et finissent en pointe tout en prenant une position de griffe, la peau est dure et impossible à déplacer.
  • Le visage: Les traits du visage se transforment en masque, car la peau se tend, devient brillante; la bouche se rétrécit, devient asymétrique et ne peut plus s’ouvrir totalement. Autre élément typique: la peau se fendille de manière radiale autour des lèvres. Si les glandes lacrymales sont attaquées par la maladie, il se produit une sécheresse des yeux.
  • Les vaisseaux sanguins: Les troubles de la circulation sanguine se manifestent surtout aux doigts avec les signes secondaires de la maladie de Raynaud. Suite au rétrécissement des petits vaisseaux sanguins, les doigts ne sont que très peu approvisionnés en sang et deviennent blancs et douloureux. La peau du bout des doigts est le siège de picotements; dans les cas très graves, la peau se gerce comme lors d’une morsure de rat et les bouts des doigts finissent parfois par se nécroser. Même les oreilles, le nez et d'autres organes internes peuvent subir des troubles de la circulation sanguine.
  • Les reins, le coeur: Les modifications des vaisseaux et la prolifération du tissu conjonctif dans les reins entraînent une détérioration fonctionnelle, plus tard une tension artérielle trop élevée (hypertonie), si le coeur est affecté, il y a danger d'une angine de poitrine, de troubles du rythme cardiaque et d'insuffisance cardiaque.
  • Les poumons: Les poumons deviennent durs et raides ce qui entraîne de la dyspnée et une toux sèche. Suite à la prolifération du tissu conjonctif, il y a moins de tissus pulmonaires qui garantissent l'échange des gaz et de l'air.
  • Appareil digestif: La sécheresse de la bouche, suite à la diminution de la fonction des glandes et le raccourcissement du frein de la langue sont désagréables. Les troubles fréquents de la déglutition sont dus à la rigidité de la paroi de l'oesophage. Il peut également se produire une régurgitation oesophagienne. Si l'intestin grêle en est affecté, le patient peut souffrir de diarrhées ou de constipation, de ballonnements et d'un manque de résorption des aliments ingurgités, ce qui peut entraîner des carences.
  • Les articulations: Les troubles rhumatismaux sont fréquents; de nombreuses articulations sont le siège de crises d'arthrite, très douloureuses, il peut même se produire une raideur. Les muscles sont rarement affectés.
  • Les signes généraux de la maladie sont: de la fatigue et de l’abattement; dans une phase ultérieure, on constate un amaigrissement et une faiblesse corporelle.

Pronostic

L'évolution de la sclérodermie est imprévisible. Il est possible que la maladie s'arrête, mais il existe malheureusement des formes progressives de la maladie qui suite à la déficience du coeur, des reins et des poumons entrainent la mort.

Que peut-on faire?

Les déclencheurs immédiats de cette maladie sont inconnus, raison pour laquelle il n'existe pas de mesures prophylactiques vraiment efficaces.
En cas de sclérodermie généralisée progressive, le soutien et les conseils donnés par un groupe d'entraide est à recommander, en particulier en ce qui concerne les problèmes psychiques et sociaux, provoqués par cette maladie. Des mesures bien ciblées sur certains organes peuvent atténuer des symptômes locaux:

  • On a constaté pour la „forme cutanée“ que les durcissements se forment surtout aux endroits où s’exerce une pression à la surface du corps, par exemple à cause de pantalons trop étroits ou du soutien-gorge. Le port d’habits plus larges peut retarder l’évolution de la sclérodermie à ces endroits.
  • Pour limiter les troubles de la maladie de Raynaud: se protéger contre le froid en portant des gants et des souliers bien chauds, en prenant soin de sa peau. Pendant une crise de la maladie de Raynaud: réchauffer les mains et les orteils. Une activité corporelle permet d’atténuer la sensation de froid et la douleur.
  • Une thérapie intensive à base d’exercices et de mouvements ainsi que les soins de la peau permettent de limiter le raidissement des doigts.
  • Les bonbons à la menthe ou du chewing-gum permettent de lutter contre la trop grande sécheresse buccale.

Quand faut-il consulter?

Diagnostic

Alors que la constatation d'une sclérodermie localisée (forme cutanée) peut être relativement facile, le diagnostic dans les organes internes, en cas de forme systémique, peut exiger des examens spéciaux sérologiques. Il est possible de constater des anticorps dans le sérum sanguin et à l'aide d'ultrasons (échocardiographie) il est possible de déceler dans le coeur des troubles fonctionnels. L'examen de la fonction respiratoire, la tomographie computerisée (CT) ou la tomographie par résonance magnétique (MRT) permettent de déceler les modifications pathologiques dans les poumons. Les examens de l'urine et du sang permettent de déceler une atteinte des reins.

Thérapie

Il n'existe malheureusement pas de médicament qui permettrait de faire reculer les modifications du tissu conjonctif et guérir la sclérodermie. Les remèdes dont on dispose de nos jours ont pour but d'empêcher la progression de la maladie. Les traitements s'appliquent également aux symptômes comme l'hypertonie, l'insuffisance cardiaque, les troubles de la circulation sanguine ou les douleurs articulaires. Une thérapie précoce et adéquate permet souvent d'empêcher les nécroses aux doigts et aux doigts de pied.

Autres informations

  • Ligue suisse contre les rhumatismes
    Josefstrasse 92
    8005 Zurich
    Tél. 044 487 40 00
    Fax 044 487 40 19
    www.rheumaliga.ch
  • Fondation KOSCH
    Coordination et promotion de groupes d'entraide en Suisse
    Laufenstrasse 12
    4053 Bâle
    061/333 86 01
    Service de renseignement centralisé: 0848 810 814
    www.kosch.ch
  • Association Suisse des Sclérodermiques (ASS)
    3000 Berne
    Tel. 024 472 32 64
    info@sclerodermie.ch
    www.sclerodermie.ch

Auteurs: Dr Ute Hopp, PD Dr Jürg Baltensweiler, Dr méd. H. Ganguillet
Traduction: Gérard Gullung
Illustrations: Monsieur Eduard Imhof, PD Dr Jürg Baltensweiler

mis à jour:  11.04.2016

 
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