Hémophilie

L’hémophilie et le syndrome de von Willebrand sont des anomalies génétiques de la coagulation sanguine, dans lesquelles certaines protéines contenues dans le sang (facteurs de coagulation) manquent, ne sont pas présentes en quantité suffisante ou ne réagissent pas.

Résumé

L’hémophilie et le syndrome de von Willebrand sont des anomalies génétiques de la coagulation sanguine, dans lesquelles certaines protéines contenues dans le sang (facteurs de coagulation) manquent, ne sont pas présentes en quantité suffisante ou ne réagissent pas. Ces affections se manifestent à travers le même symptôme principal, à savoir une tendance hémorragique accrue, rendue visible par des hématomes fréquents ou une coagulation sanguine plus lente. Ces maladies nécessitent de consulter un médecin.

Symptômes

Hémophilie

  • Hémophilie légère
    • Tendance aux hématomes légèrement accrue
    • Diagnostic établi le plus souvent à l’âge adulte et durant l’adolescence
  • Hémophilie modérée
    • Gros hématomes après une blessure légère
    • Diagnostic généralement établi durant l’enfance
  • Hémophilie sévère
    • Saignements spontanés et étendus (peau, muqueuses)
    • Saignements dans les muscles et les articulations
    • Saignements dans l’appareil digestif (selles rouges ou noirâtres)
    • Saignements dans l’appareil urinaire (sang dans l’urine)

Syndrome de von Willebrand

  • Saignements de nez fréquents
  • Règles plus abondantes
  • Hématomes fréquents après une blessure légère
  • Saignements dans les muscles et les articulations

Causes et traitement

Causes

Hémophilie
  • Maladie héréditaire
    • Mutation du chromosome X affectant les hommes
    • Femmes: porteuses du gène (les femmes sont rarement atteintes)
    • Parfois, mutation spontanée du gène
  • Hémophilie A: déficit en facteur VIII de coagulation
  • Hémophilie B (plus rare): déficit en facteur IX de coagulation
Syndrome de von Willebrand
  • Maladie héréditaire
  • Affecte aussi bien les femmes que les hommes
  • Anomalie congénitale de la coagulation sanguine la plus fréquente
  • Facteur de von Willebrand (protéine de coagulation) manquant ou mal formé

Suivi au cabinet médical / à l’hôpital

Examens possibles
  • Analyse de sang («laboratoire de coagulation»)
  • Examen physique
Traitements possibles
  • Prévention des blessures
    • Repos recommandé dans certains cas
  • Le cas échéant, administration de desmopressine
  • Administration de facteurs de coagulation
    • A partir des formes d’hémophilie de gravité moyenne
    • Dans le cadre d’interventions chirurgicales
    • Après des blessures
    • Syndrome de von Willebrand: rarement nécessaire

Que puis-je faire moi-même?

  • Eviter les blessures
    • Eviter de pratiquer des sports extrêmes
    • Le cas échéant, suivre les recommandations de repos
  • Informations à fournir pour tout traitement médical (y compris dentaire)
  • Apprendre
    • Auto-examen des saignements dans la peau, les muscles et les articulations
    • Arrêt du saignement à l’aide d’un bandage (kit d’urgence)
    • Autotraitement avec des médicaments d’urgence
  • Groupe d’entraide (personnes concernées, familles)

Quand consulter un médecin?

  • Appeler le 144 dans les cas suivants: saignements impossibles à arrêter ou hémorragies étendues
  • Plaies continuant à saigner de façon anormalement longue
  • Selles de couleur rouge ou noirâtre
  • Urine rougeâtre
  • Apparition fréquente de bleus (même après un coup léger)
  • Hémorragies étendues au niveau de la peau et des muqueuses
  • Maladie de coagulation sanguine connue
    • Pour obtenir des éclaircissements, des conseils
    • Conseils génétiques en cas de désir d’enfant

Plus d'infos

Association Suisse des Hémophiles
www.shg.ch/fr/bienvenue

Info-Entraide Suisse
www.infoentraidesuisse.ch

Synonymes

Hémophilie, maladie hémorragique, diathèse hémorragique, diathèses hémorragiques, syndrome de von Willebrand, SVW, facteur de von Willebrand, maladie de von Willebrand, angiohémophilie

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