Prions, maladies à prions

Résumé

Les maladies à prions sont des maladies du cerveau, qui touchent rarement d’autres organes. Elles sont rares, progressives, fatales et actuellement incurables. Elles apparaissent lorsqu’une protéine se replie pour prendre une forme anormale appelée prion. Ces modifications dans le cerveau entraînent des troubles de la mémoire et des troubles moteurs, de la confusion mentale, de l’agitation et de l’anxiété. Ces maladies sont rares chez l’être humain et plus fréquentes chez les animaux.

Symptômes

Symptômes similaires à la démence
Période d’incubation: plusieurs mois à plusieurs années

• Troubles et perte de la mémorie
• Confusion
• Agitation, anxiété
• Irritabilité, colère
• Dépression, repli social
• Sensibilité au bruit
• Troubles moteurs
  • Tremblements
  • Contractions musculaires
  • Faiblesse musculaire
  • Grattements
  • Mouvements non coordonnés
  • Démarche mal assurée, tendance aux chutes
  • Immobilité

Causes et traitement

Causes

• Maladie à prions sporadique (variante la plus fréquente)
  • Cause inconnue
  • Exemple: maladie de Creutzfeldt-Jakob
• Maladies à prions familiales
  • Prédispositions familiales (génétiques)
  • Exemples: maladie de Creutzfeld-Jakob familiale, insomnie familiale fatale
• Maladies à prions acquises (rares)
  • Consommation de bœuf infecté par le prion (maladie de la vache folle)
  • Transplantation / transfusion avec des donneurs infectés par le prion
  • Instruments médicaux infectés (intervention chirurgicale, diagnostic)
• Maladie à prions chez les animaux
  • Infection d’un animal par consommation d’un autre animal infecté
  • Transfert d’animal à animal par des fluides corporels
  • Exemples: maladie de la vache folle, tremblante du mouton à prions (mouton, chèvre), maladie du dépérissement chronique (cerf, élan)

Suivi au cabinet médical / à l’hôpital

Examens possibles

• Examen neurologique
• IRM (imagerie par résonance magnétique)
• Analyse du liquide céphalo-rachidien (ponction de liquide)
• Mesure de l’activité cérébrale

Traitements possibles

• Le traitement dépend des symptômes.
• Evolution toujours fatale (modifications spongiformes du cerveau)

Mesures préventives à déterminer par les autorités:

• Prescriptions légales
  • Elevage, alimentation des animaux et élimination des carcasses d’animaux
  • Transplantation d’organes et de tissus
  • Transfusions sanguines / substituts sanguins
  • Dispositifs médicaux (instruments, appareils)
• Surveillance légale de la fréquence et des nouveaux cas de maladies à prions

Que puis-je faire moi-même?

• Animaux présentant des troubles du comportement
  • Eviter tout contact, se tenir à distance
  • Faire appel à un vétérinaire
• Bien cuire / rôtir la viande
• Chasseurs
  • Prendre des mesures d’hygiène lors de l’éviscération
  • Ne pas consommer d’animaux manifestement malades
  • Faire tester la viande le cas échéant
• Eleveurs: respecter les dispositions légales

Quand consulter un médecin?

• Troubles et perte de la mémoire
• Confusion
• Agitation, anxiété
• Dépression, retrait social
• Sensibilité au bruit
• Troubles de la mobilité / troubles de la vision

Plus d'infos

Office fédéral de la santé publique (OFSP)
www.ofsp.admin.ch

Centre national de référence pour les maladies à prions (NRPE) Zurich www.fr.neuropathologie.usz.ch

Synonymes

prions, maladies à prions, encéphalopathie spongiforme transmissible (EST), démences transmissibles, encéphalopathies spongiformes transmissibles, maladies à prion