Mucoviscidose

La mucoviscidose (ou fibrose kystique) est une maladie métabolique héréditaire qui consiste en la production de mucus visqueux et épais.

Résumé

La mucoviscidose (ou fibrose kystique) est une maladie métabolique héréditaire qui consiste en la production de mucus visqueux et épais. Les bronches, les poumons et l’appareil digestif sont particulièrement touchés. Il en résulte une toux, des infections des voies respiratoires fréquentes et des problèmes de digestion. Des troubles de la croissance apparaissent chez les nourrissons. Aujourd’hui, l’espérance de vie moyenne est de 45 ans.

Symptômes

Le diagnostic est souvent posé dès le plus jeune âge (nouveau-nés / enfants).
Premiers symptômes

  • Infections fréquentes des voies respiratoires
  • Prise de poids insuffisante (troubles de la croissance)
  • Constipation, selles dures

Symptômes observés par la suite

  • Symptômes généraux
    • Pâleur
    • Fatigue, abattement
    • Manque de concentration
    • Dénutrition
    • Force physique limitée
  • Voies respiratoires (nez, sinus, bronches, poumons)
  • Organes digestifs (pancréas, vésicule biliaire, foie, intestin)

Dommages à long terme

Causes et traitement

Causes

  • Cause génétique (mutation génétique héréditaire)

Suivi au cabinet médical / à l’hôpital

Examens possibles
  • Examen du liquide amniotique pendant la grossesse
  • Dépistage néonatal (examen de tous les nouveau-nés)
  • Test à la sueur (ions chlorure)
  • Analyse de sang (analyse des mutations de l’ADN, etc.)
  • Test de la fonction pulmonaire (suivi de l’évolution)
  • Imagerie
    • Radiographie du thorax
    • Scanner (CT)
Traitements possibles
  • Physiothérapie (massage par tapotements, exercices de respiration, thérapie sportive)
  • Médicaments, compléments alimentaires
    • Enzymes digestives
    • Vitamines (liposolubles)
    • Traitement par inhalation plusieurs fois par jour
    • Médicaments favorisant l’expectoration
    • Antibiotiques en cas d’infection des voies respiratoires
    • Vaccinations préventives
  • Oxygénothérapie
  • Traitement de maladies secondaires, p. ex. diabète
  • Assistance psychique et psychosociale (pour toute la famille)
  • Solution de dernier recours: transplantation pulmonaire / hépatique

Que puis-je faire moi-même?

  • Pratiquer une activité physique régulière (renforcement de la musculature corporelle et respiratoire)
  • Adopter une alimentation riche en graisses et en calories
  • S’inscrire dans des groupes d’entraide

Quand consulter un médecin?

  • Problèmes respiratoires
  • Infections fréquentes des voies respiratoires
  • Toux chronique
  • Insuffisance pondérale, retards de croissance
  • Selles claires ou grasses et luisantes

Les personnes concernées font l’objet d’une prise en charge spécialisée tout au long de leur vie.

Plus d'infos

Info-Entraide Suisse
www.infoentraidesuisse.ch

Société suisse pour la mucoviscidose (CFCH)
http://www.cfch.ch/fr/

Synonymes

fibrose kystique, FK, mucoviscidose, maladie fibrokystique du pancréas

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